主要是饮食营养均衡。进行性肌营养不良可能是由于偏食导致微量元素缺乏而导致基因突变形成的，预防需要注意摄入营养全面，同时加强锻炼，使机体活力提高，体质得到增强，这样一般是可以预防此病的。
进行性肌营养不良迄今无特异性治疗。饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。保证营养同时，应适当控制体重。坚持适当的娱乐活动，保持合理的期望。
小儿进行性肌营养不良可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方法进行治疗。一般治疗保持肌肉功能及预防挛缩，进行适度运动甚为重要，不宜久卧在床。对症治疗包括肌肉、关节的被动运动和按摩。药物治疗主要是使用泼尼松，可以调节基因翻译、增加层粘连细胞表达和肌膜修复、控制细胞钙内流。手术治疗主要是针对脊柱侧弯、关节挛缩等，能够纠正脊柱、关节的结构畸形。
对症支持治疗比较好。支持性治疗及对症处理各种并发损害，不同肌营养不良的对症支持治疗也各有相应的治疗措施。确诊是否及时、干预的时机、能否在疾病不同阶段进行适宜的康复锻炼、重要并发症的处理等可影响对症支持治疗的效果。
主要是进行肌电图筛查。肌电图往往可应用电刺激来检查患者的神经、肌肉兴奋及传导功能有无发生病变，结合相关组织病理学检查、尿肌酸测定等项目，一般可以进行比较准确的筛查。
一般是进行些缓慢的有氧活动来进行锻炼。进行性肌营养不良的患者多数会出现运动障碍、肌无力的情况，不适宜做剧烈的活动，可尽量选用打太极拳、散步等比较缓慢的有氧活动来对身体进行锻炼。