多巴胺反应性肌张力障碍的临床表现

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四年前开始左脚出问题,不能正常行走,去协和医院神经内科就诊,结果是肌张力障碍,现在逐年加重,今年已经开始出现变形,行走非常困难,吃药不起作用,现在想手术。 想得到怎样的帮助:多巴胺反应性肌张力障碍的临床表现
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反应性肌张力不全常见于儿童期,女性多于男性。发病年龄一般在4~8岁,但可以早至婴儿期,晚至成人期。婴儿期起病者较少见,常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫,成人期起病者症状类似帕金森病。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重,可以出现四肢僵硬,运动徐缓,面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、意向性震颤(不同于帕金森病的4-5Hz静止性震颤),一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感,写字握笔略久有书写痉挛。体检时在某些患儿可发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化,即清晨刚起床时肌张力不全较轻,以后渐渐加重,黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善,但活动、运动后加剧。
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相关问答

多巴反应性肌张力障碍可能会头晕。
多巴反应性肌张力失调的病人,通常会有肌强直、动作迟缓、姿态、步态不正常,美多芭等药物对病人的治疗效果很好。如果患者伴有动脉粥样硬化,或是长期存在肌张力升高,则会出现头晕等情况。一般来说,多巴反应性的障碍,都是在青春期开始出现的,还可能伴有焦虑、抑郁、睡眠质量差,会出现头晕、头胀等症状。

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擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

多巴反应性肌张力障碍会遗传,因为它和基因突变有关,患者通常可能会遗传给下一代。
多巴反应性肌张力障碍往往发病年龄较小,会有肌张力增高,姿势步态异常,运动迟缓合并肢体异常。通过小剂量美多芭治疗,症状会完全改善,停用美多芭后肌张力障碍症状再现,要首先进行维持美多芭治疗,若有一些并发症,如随着病情进展出现肺部感染及呼吸衰竭、电解质紊乱等,还要进行并发症预防治疗。

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多巴反应性肌张力障碍无法彻底治好。
多巴反应性肌张力障碍是一种少见的遗传性疾病,多为常染色体显性遗传,好发于儿童及青少年。患者可出现肢体肌张力异常、行动迟缓、步态不稳等症状,一般白天症状较轻微,夜间较重。临床上一般使用小剂量的左旋多巴或多巴丝肼片等药物进行治疗,但患者需长期服药,一旦停药,症状可再次出现,目前无法彻底治好。

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多巴反应性肌张力障碍是一种对多巴胺有很强的反应,如果服用少量的多巴丝肼片等药物,可以使其症状得到明显改善。
多巴反应性疾病通常与遗传有关,病人也有遗传上的缺陷。通常是在很小的年纪,或在十几岁的时候开始,病人会表现为四肢的肌张力障碍,肌张力升高,腱反射活跃,或亢进,病理征呈阳性,有的病人甚至会伴有肢体的活动不灵活,动作的缓慢,动作的异常,也有的病人会伴有震颤。这种情况下可以遵医嘱口服多巴丝肼片等药物。

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肌张力障碍多表现为肢体某些部位发生不自主运动而发病。
主要表现为四肢姿势异常和肌肉无力。一般从一侧足不自主内翻,依次延伸至同侧和对侧四肢出现不自主的扭曲运动。一般是先表现为四肢屈伸不利,后发展至躯干不能直立而导致偏瘫。有的还以头部带臂先发病,打字或书写时手的过度屈曲,与书写痉挛相似,或者颈部没有自主的扭转,如痉挛性斜颈。有时还可伴有肌肉萎缩和肌力下降等症状,甚至可能发展成运动神经元病而导致死亡。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

夜间发作性肌张力障碍的表现可分为2种。
一是短时间发作,持续十五至六十秒,二为发作时间较长,历时可达六十分钟。长期持续发作的情况下,就会造成肌肉萎缩甚至瘫痪。短时间的夜间发作性肌张力障碍的特点,是指时间不能超过1分钟的,发作一般先于临床及脑电图清醒,每天晚上发作几次,最多的也有十五六回,未迟到或几乎整夜发作,发作时两眼张首向上,继而躯干及肢体肌张力障碍体位,且伴有头指样或舞蹈样的手足徐动作,发作刻板,常伴随着一些声音,发作后,病人神志不清,没有干扰的话,一般能恢复睡眠。一般情况下,白天发生的症状也会随之消失。长期此种夜间发作性肌张力障碍较罕见,临床表现与短期内夜间发作性肌张力障碍相似,仅发作时间较长,能做到一小时,病人偶有清醒时,发作相似。

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