医生回答共10条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
1.重型 又称Cooley 贫血.患儿出生时无症状至3~12个月开始发病呈慢性进行性贫血面色苍白肝脾大发育不良常有轻度黄疽症状随年龄增长而日益明显.由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大髓腔增宽先发生于掌骨以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显表现为头颅变大额部隆起颧高鼻梁塌陷两眼距增宽形成地中海贫血特殊面容.患儿常并发气管炎或肺炎.当并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝胰腺脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状其中最严重的是心力衰竭它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果是导致患儿死亡的重要原因之一.本病如不治疗多于5岁前死亡. 实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不等中央浅染区扩大出现异形靶形碎片红细胞和有核红细胞点彩红细胞嗜多染性红细胞豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高.骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃以中晚幼红细胞占多数成熟红细胞改变与外周血相同.红细胞渗透脆性明显减低.HbF含量明显增高大多>0.40这是诊断重型β地贫的重要依据.颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄板障增宽在骨皮质间出现垂直短发样骨刺. 2.轻型 患者无症状或轻度贫血脾不大或轻度大.病程经过良好能存活至老年.本病易被忽略多在重型患者家族调查时被发现. 实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变红细胞渗透脆胜正常或减低血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060)这是本型的特点.HbF含量正常. 3.中间型 多于幼童期出现症状其临床表现介于轻型和重型之间中度贫血脾脏轻或中度大黄疽可有可无骨骼改变较轻. 实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型红细胞渗透脆性减低HbF 含量约为0.40~0.80 HbA2含量正常或增高.
有用0
海洋性贫血基因型和表现型均多样化差异很大.临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型.一般重型肯定为纯合子
α地中海贫血 静止型 α地中海贫血 静止型 患者无症状.红细胞形态正常出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01~0.02但3个月后即消失. α地中海贫血 轻型 α地中海贫血 轻型 患者无症状.红细胞形态有轻度改变如大小不等中央浅染异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低.患儿 α地中海贫血 中间型 α地中海贫血 中间型 又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血疲乏无力肝脾大轻度黄疽;年龄较大患者 α地中海贫血 重型 α地中海贫血 重型 又称 Hb Barts 胎儿水肿综合征.胎儿常于30~40周时流产死胎或娩出后半小时内死亡胎儿呈重度贫血黄疽水肿肝脾肿大腹水胸水 β地中海贫血 中间型 β地中海贫血 中间型 多于幼童期出现症状其临床表现介于轻型和重型之间中度贫血脾脏轻或中度大黄疽可有可无骨骼改变较轻. 实验室检查:外周血象和骨髓象的 β地中海贫血 轻型 β地中海贫血 轻型 患者无症状或轻度贫血脾不大或轻度大.病程经过良好能存活至老年.本病易被忽略多在重型患者家族调查时被发现.
有用0
您好 地中海贫血又称海洋性贫血 它是一租遗传性溶血性贫血 其共同点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白的成分减少
这种疾病的症状 轻重不一 大多数都表现为慢性的溶血性贫血 细致的分的话就很多了 β地中海贫血 根据病情不同分为3型一 重型 患儿出生时无症状 至3~12个月开始发病 呈慢性贫血 面色苍白 肝脾大发育不良 常有轻型黄疸的 随着年龄的增大 慢慢的的越来越明显了二 轻型 患者无症状或者是轻度的贫血 不容易被发现 没有什么太大的影响 能存活至老年三 中间型 这种多发生在幼童期 黄疸均有可无 α地中海贫血 同样也分为轻重中间和重度的 着重的说一下重度的 胎儿常在30~40周时流产 死胎或者在出生半小时后死亡 胎儿呈中度水肿 黄疸 肝脾大 腹水等症状 生活护理:不求您的采纳关心您的降是我们的责任和使命
有用0
李杰
无外科
无
擅长:颈腰椎病、神经外科普外科、心胸外科
已帮助用户: 7666
地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
海洋性贫血三种类型: (1)重型:出生数日即出现贫血肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有:头大眼距增宽马鞍鼻前额突出两颊突出其典型的表现是臀状头长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进骨髓胜变宽皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎继发性脾功能亢进继发性血色病. (2)中间型:轻度至中度贫血患者大多可存活至成年. (3)轻型:轻度贫血或无症状一般在调查家族史时发现.
有用0
李刚
外科
擅长:乳腺外科、肛肠疾病、烧烫伤
已帮助用户: 7769
海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.海洋性贫血三种类型: (1)重型:出生数日即出现贫血肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有:头大眼距增宽马鞍鼻前额突出两颊突出其典型的表现是臀状头长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进骨髓胜变宽皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎继发性脾功能亢进继发性血色病. (2)中间型:轻度至中度贫血患者大多可存活至成年. (3)轻型:轻度贫血或无症状一般在调查家族史时发现.
建议你带小孩去医院检查清楚明确病情以免延误病情!
有用0
海洋性贫血又称地中海贫血.是一组遗传性溶血性贫血
海洋性贫血三种类型: (1)重型:出生数日即出现贫血肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有:头大眼距增宽马鞍鼻前额突出两颊突出其典型的表现是臀状头长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进骨髓胜变宽皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎继发性脾功能亢进继发性血色病. (2)中间型:轻度至中度贫血患者大多可存活至成年. (3)轻型:轻度贫血或无症状一般在调查家族史时发现.
有用0
你好地中海贫血是一种血病这种病在很多地方都有发生尤其是在地中海的国家中东及亚洲地区.地中海贫血可分为两大类分别有甲型(α)和乙型(β).另外亦有轻型中型及重型地中海贫血之划分.
地中海贫血症携带者(微型):通常没有明显的征兆和症状只有轻微的贫血.携带者通常是通过检测或参加常规完全血细胞计数(CBC)时被首次检查出来.之后可以用血红蛋白电泳确定.重型地中海贫血:苍白和生长迟缓这些征兆都从一岁开始就可以被察觉.这些主要是由严重的贫血导致.而后将出现骨骼畸形和肝脾肿大.
有用0
海洋性贫血又称地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
病大多婴儿时即发岔现为贫血虚弱腹内结块发育迟滞等重型多生长发育不良常在成年前死亡轻型及中间型患者一般可活至成年并能参加劳动倘注意节劳及饮食起居可以减少并发症改善症状.禀赋不足肾气虚弱为主要原因.
有用0
2岁半孩子想知道地中海贫血的症状.
地中海贫血的症状和一般的贫血症状是一样的可有脸色发白眩晕稍活动就喘等症状.但是如果真像鉴定是不是地中海贫血需要做骨髓穿刺.单从症状是不能判断是不是地中海贫血.
有用0
沈万理
中医科
擅长:助孕技术、痛经、妇科炎症
已帮助用户: 7777
地中海贫血由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血.
地中海贫血症症状有面色发黄白体力弱精神食欲不好易生裁而久之则会影响发育.
有用0