皮肌炎是特发性炎症性疾病的一种类型,是一组以四肢近端肌无力为主的骨骼肌肉非化脓性炎症性疾病伴有皮肤表现。目前皮肌炎的病因不明,多认为与某些遗传易感个体,感染、非感染性环境因素诱发所致。治疗目前不能根治,需要遵从个体化的原则治疗,在临床上可以全面评估之后,首选糖皮质激素治疗,糖皮质激素治疗剂量偏大、疗程要比其免疫性疾病长,否则容易复发。另外要加用免疫抑制剂,常用的有甲氨蝶呤,硫唑嘌呤等。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说,典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展,病灶萎缩,鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
通常来说,部分儿童皮肌炎能彻底治好,部分不能。
儿童皮肌炎属于自身免疫性疾病,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可能会伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。如果没有累及到其他器官系统,通过采用抗生素合并糖皮质激素治疗,一般可以彻底治好;如果病情较重,已经累及到其他器官系统,这种疾病可能难以达到临床治愈的效果。
可以治疗好的,皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征,多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确,目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。
临床及实验室检查并无肌炎的证据,则称为无肌病性皮肌炎,或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期,或者只有皮肤改变阶段,或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹,特征性皮疹通常有两种,一种是眶周的水肿性,暗紫红色斑,可扩展至面部、颈部、前胸上部,上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹,另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹,称Gottorn征。