肌肉萎缩索侧硬化和重症肌无力的症状征兆?

会员51523516 27岁 已回复
患者性别:nan主要症状: 肌肉萎缩索侧硬化和重症肌无力的症状征兆具体分那几个阶段
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李刚 外科
擅长:乳腺外科、肛肠疾病、烧烫伤
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你好: (一)肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)是前角细胞病变运动神经源性损害延髓运动神经核或椎体束进行性损害引起的上下运动神经元性麻痹.(肌电图检查提示:神经源性损害前角细胞病变.部分患者“肌酸激酶---CK”升高提示肌肉也有不同程度的损害.该症与颈椎脖椎骨质增生病毒感染家庭因素免疫缺陷金属中毒某些元素缺乏(细胞内酶系统硫氢基SH功能不足)外伤及长期酒精中毒等诱发引起发病损害脑干脊髓神经和脊髓灰质.电子显微镜观察死亡病人的脑干发现不明病毒样颗粒家族遗传性患者多呈常染色体显性遗传. 典型的病理改变是脊髓的下运动神经元变性大脑皮层椎体细胞受累皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变髓鞘脱失尚可侵犯其它部分中枢神经系统前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体有脊髓小脑束可拉可柱内神经元变性累及后索黑职苍白球和蓝斑颅神经核等. 该症多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤随后发生肌肉萎缩肌无力少数患者先有舌肌萎缩和下肢无力.大多数患者先从手段(合谷穴)大小鱼吉始萎缩肌束震颤因舌肌萎缩讲话时舌头在口中的位置不灵活吐音不清晰喝水是会厌软骨覆盖气管不严水珠容易进入气管发生呛咳吞咽困难四肢或下肢椎体束体征反射亢进晚期瘫痪延髓麻痹呼吸危象生命终止. 该症的好发年龄为35以上的男性且发病时间越早疾病发展越迅速治疗越困难如治疗无效可在2--5年内病情恶化死亡. (二)重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的.在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱并储存在突触小泡中每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱神经兴奋到达末端时能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙并散布到突触后膜与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合引起突触后膜的离子转移和膜电位产生从而完成肌肉收缩.由此可见乙酰胆碱在肌肉收缩过程中起着决定性作用它的含量减少含量降低或者受体数减少敏感性降低均可以导致肌无力产生.而70%-80%的重症肌无力患者血清中能测到对抗乙酰胆碱受体的抗体也就是说肌无力患者自身就存在着对抗乙酰胆碱受体的物质所以说它是一种自身免疫性疾病. 主要表现为受累骨骼肌极易疲劳经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复为特征.支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下不能将“信号”正常传递到肌肉使肌肉丧失了收缩功能所以临床上就出现了眼睑下垂复视斜视表情肌和咀嚼肌无力(表情淡漠苦笑脸容鼓腮和吹气不能等)延髓肌无力(口齿不清语言不利重鼻音伸舌不灵进食困难饮水呛咳等).  本病全身骨骼践可受累但以颅神经支配的的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现.
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汤从蓉 精神科
擅长:精神分裂症,神经症
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑脑干脊髓)又影响到下运动神经元(颅神经核脊髓前角细胞)及其支配的躯干四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病.临床上常表现为上下运动神经元合并受损的混合性瘫痪.重症肌无力是重症肌无力(是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病以肌肉易疲劳晨轻暮重休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点常累及眼外甲嚼肌吞咽肌和呼吸肌严重者球麻痹.受累肌肉的分布因人因时而异而并非某一神经受损时出现的麻痹表现本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力通常简称重症肌无力.
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相关问答

重症肌无力是自身免疫性疾病,其中眼肌型是比较常见的类型,通常是婴幼儿期发病,高峰年龄是2~3岁左右,一般是一侧眼外肌受影响,眼睑下垂、举目无力,不积极治疗可能会继而发展为双侧,部分患儿有复视、斜视症状,可能是晨轻暮重,休息后减轻,如果反复睁闭眼可能症状加重,也可能会变成脑干型、全身型。
家长应该带宝宝及时前往医院诊治,以免贻误病情。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

小孩重症肌无力的症状有眼睑下垂、全身无力、吞咽困难等。
如果小孩患有重症肌无力,以眼睑下垂为主要表现,一般可以见于任何年龄,早期为一侧,晚期为两侧,还容易出现看东西重影的情况。部分小孩也会表现为面肌无力、全身无力、咀嚼无力、吞咽困难等情况,严重者还容易出现呼吸困难,建议家长及时带小孩前往医院进行治疗,能够改善相关症状,促进病情恢复。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
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全身型重症肌无力症状表现以四肢肌肉轻度无力为主要表现,颈肌、躯干及四肢肌均可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅。胸闷气短,行走乏力,不能久行。手也提不起来,然后蹲也蹲不下去,甚至是洗脸梳头穿衣都不可能。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院已帮助用户:0
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

运动障碍:肌萎缩侧索硬化症的症状包含痉挛性瘫痪、小脑共济失调。肌萎缩侧索硬化症的初期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。还有颅神经功能障碍,感觉障碍,言语障碍,情绪易于激动等症状。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

重症肌无力是发生在神经肌肉接头的自身免疫性疾病。早期可以表现为眼睑的下垂、眼球运动障碍、复视等表现。这些表现具有晨轻暮重的特点,早晨起床时症状不明.显,或者症状不存在,当下午或者傍晚时症状出现或者症状加重,疲劳后症状加重,随着病程的进展可以逐渐出现肢体的无力,甚至出现吞咽的无力等,如果出现了呼吸机的无力叫肌无力危象,是重症肌无力的急症需要积极的入院治疗。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院已帮助用户:0
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

重症肌无力根据不同临床表现分为眼肌型、全身型两类。眼肌型主要表现为眼部肌肉无力,眼皮无法上抬,视物模糊、重影等;全身型表现为全身任何部位肌肉无力,包括言语不利、吞咽困难、喝水呛咳,甚至导致日常生活中行走、上下楼无力,严重者影响呼吸肌功能导致呼吸困难,出现肌无力危象。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院已帮助用户:0
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗