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左小腿孤立性纤维母细胞瘤1例

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转载 浏览:76 2016-03-01

作者:山东省文登整骨医院 周立波

临床资料

患者,男,76岁,以“发现左小腿肿物1年余、疼痛加重4个月”为主诉就诊。左小腿疼痛,剧烈活动后加重,昼夜无明显差异;外侧可触及一 30cm×10cm×5cm肿物,质地较韧,边界广泛,无波动感;皮肤温度不高,浅表静脉无明显怒张;无外伤史;有肺结核病史,正接受抗结核药物治疗。


X线检查见左小腿外上方软组织膨隆,内侧无明显边界,可见数枚小钙化影,胫腓骨骨质结构连续完整,腓骨皮质增厚[图1(1)]。彩色多普勒超声检查示左小腿 外侧软组织内可见大片不均质回声区,边界尚清,内可见多个无回声区,并见多处片状或点状钙化区,血流成像可见点状血流信号[图1(2)]。实验室检查:血 沉42mm·h-1,血糖8.08mmol·L-1,中性粒细胞比值77.3%,淋巴细胞百分比13.1%,血红蛋白104g·L-1。采用股神经加坐骨神经阻滞麻醉,患者仰卧位,左大腿上气囊止血带,以瘤体为中心,从小腿上段前外侧平腓骨小头处至外踝上2cm作一23cm长直切口,逐层切开皮肤、皮下组 织及深筋膜。术中见趾长伸肌变性增粗,外踝上肌腱正常;肿瘤包膜完整,表面静脉曲张。连同包膜完整切除肿瘤,大小16cm×9cm×4cm,瘤体剖开后色 灰红、灰白,可见淤血与变性的肌肉,中间有囊腔,中心为灰白胶冻状物(图2)。

HE染色见组织出血、坏死明显,梭形细胞密集增生,呈交织状、束状或旋涡状排列,可见细胞核分裂,部分区域黏液样变性(图3)。免疫组化染色提示为含有巨菊形 团的玻璃样变梭形细胞肿瘤,波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶、肌动蛋白表达阳性,CD34局部表达阳性,Ki-67指数约15%。病理诊断:低度恶性的纤 维母细胞瘤。术后继续抗结核治疗。切口甲级愈合,经20个月随访,未见肿瘤复发或转移。

讨论

孤立性纤维瘤为间质原性肿瘤,起源于树突状间质细胞,又称孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等,好发于老年人,性 别间无明显差异。孤立性纤维瘤可发生于身体许多部位,如胸膜外、颅内、肝脏、甲状腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、腮腺、外耳道、纵隔、胃浆膜、脊管内等,发生于 四肢的较少见。临床主要表现为生长缓慢的无痛性肿块,常在体检时偶然发现,随着肿瘤增大,患者可出现肿瘤周围组织的压迫症状,少数患者可并发原因不明的低 血糖。孤立性纤维瘤界限清楚,可有包膜,切开多为灰白或灰黄色实性组织,部分可有黏液变或囊性变区。病理检查可见长梭形细胞与胶原纤维,肿瘤细胞分布疏密 不均,形态多样,当有恶变时可见组织出血、坏死。

孤立性纤维瘤临床少见,由于无特异的临床表现、血清学指标及典型的影像特征,易致误诊、漏诊。明确诊断须结合患者病史、肿瘤组织形态及免疫组化结果,尤其是 免疫组化染色结果对本病的确诊具有关键性作用。4.3%~6.7%的孤立性纤维瘤可出现局部复发或远处转移,手术完整切除瘤体是治疗孤立性纤维瘤的主要手 段。本例患者瘤体较大,出血、坏死明显,病理检查结果提示肿瘤已有恶变,但随访20个月未见肿瘤复发或转移,可能与瘤体切除完整、患者年龄偏大、随访时间 较短有关。

来源:中医正骨

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