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小儿血管角质瘤

小儿血管角质瘤综合征

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血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratomacorporisdiffusm)，又称Fabry综合征(Fabryssyndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征，Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等，本病征系查看详细
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小儿血管角质瘤综合征是什么原因引起的

提问时间：2023-02-21 08:48:37

性别：男年龄：标签： 小儿血管角质瘤综合征

小儿血管角质瘤综合征是一种X性连锁的隐性遗传病，大多为α半乳糖苷酶a活性缺乏，引起糖鞘质代谢障碍，致使酰基鞘氨酸己酯糖苷在组织中积聚而致病。该病好发于有血管角化瘤家族史者，以及有代谢疾病患者。1、α半乳

回复医生：周小凤

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小儿血管角质瘤综合征的高发人群是哪些人

提问时间：2023-02-21 08:06:29

性别：男年龄：标签： 小儿血管角质瘤综合征

1、有血管角化瘤家族史者：小儿血管角质瘤综合征是一种X性连锁的隐性遗传病，大多为α半乳糖苷酶a活性缺乏而引起来一系列疾病，其中男性半合子患者成完全表现型，女性杂合子表现轻微或无症状。2、有代谢性疾病患者

回复医生：周小凤

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小儿血管角质瘤综合征要做什么检查

提问时间：2023-02-21 07:40:33

性别：男年龄：标签： 小儿血管角质瘤综合征

1銆乤-鍗婁钩绯栬嫹閰舵娴嬶細妫鏌ヨ呭彲浠ラ噰鍙栨偅鑰呭栧懆琛鎴栫毊鑲ょ粍缁囧煿鍏伙紝鏉ユ娴媋-鍗婁钩绯栬嫹閰舵按骞充互鍙婃椿鎬э紝璇ユ柟娉曟槸娓愬彉鑰屼笖鏁忔劅鐨勭敓鍖栬瘖鏂鎵嬫碉紝鎮ｈ呬綋鍐呰ラ叾鐨

回复医生：周小凤

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最近我的小侄子被医院检查出了有小儿血管角质瘤综合征...

提问时间：2015-02-04 14:36:46

性别：男年龄：23岁标签： 小儿血管角质瘤综合征

指导意见：您好，小儿血管角质瘤综合征是遗传性疾病，症状有反复发热，出汗减少，四肢烧灼样，肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞，这个无法根治，一般用酶补充疗法，也可用地塞米松缓解症状。

回复医生：

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最近我的小侄子被医院检查出了有小儿血管角质瘤综合征...

提问时间：2013-12-06 04:23:36

性别：男年龄：23岁标签： 小儿血管角质瘤综合征

指导意见：你好儿童期或青春期起病最早为6岁可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异尝肢端疼痛和肾功能衰竭甚至发生脑血管栓塞皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点呈丘疹样紫癜神经系统症状较多由于末梢神

回复医生：孔含蕾

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前些日子去医院发现现在很多小孩得了小儿血管角质瘤综...

提问时间：2015-01-31 13:05:39

性别：男年龄：23岁标签： 小儿血管角质瘤综合征 角质瘤

指导意见：你好，小儿血管角质瘤综合征单纯西医治疗效果不佳,可以配合服用中药扶正祛邪,活血化瘀,清热解毒,改善机体内环境

回复医生：朱福印

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小儿血管角质瘤综合征吃什么药

提问时间：2015-01-31 13:04:52

性别：男年龄：标签： 小儿血管角质瘤综合征

指导意见：你好，本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法，但效果短暂。地塞米松有助于缓解急性症状。某些病例经肾移植治疗，不仅氮质血症，而且其他症状也有所减

回复医生：朱福印

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小儿血管角质瘤综合征吃什么药

提问时间：2015-02-04 14:35:56

性别：男年龄：标签： 小儿血管角质瘤综合征

指导意见：您好，小儿血管角质瘤综合征是遗传性疾病，多为男性发病，女性是基因携带者。症状有反复发热，出汗减少，四肢烧灼样，肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞，这个无法根治，一般用酶补充疗法，也可

回复医生：

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小儿血管角质瘤综合征吃什么药

提问时间：2015-02-04 14:36:26

性别：男年龄：标签： 小儿血管角质瘤综合征

指导意见：您好，小儿血管角质瘤症状有反复发热，出汗减少，四肢烧灼样，肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞，这个无法根治，一般用酶补充疗法，也可用地塞米松缓解症状。

回复医生：

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小儿血管角质瘤综合征吃什么药

提问时间：2015-02-04 14:37:14

性别：男年龄：标签： 小儿血管角质瘤综合征

指导意见：您好，小儿血管角质瘤综合征是遗传性疾病，这个无法根治，一般用酶补充疗法，也可用地塞米松缓解症状。

回复医生：

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