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双侧先天性肾上腺皮

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某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性查看详细

双侧先天性肾上腺皮质增生怎么办

提问时间:2023-03-13 07:50:51

性别:男年龄:标签:

双侧先天性肾上腺皮质增生,实则为先天性肾上腺皮质增生,是一种因为隐性基因缺陷造成的遗传病。由于肾上腺皮质酶的缺失,致使肾上腺皮质增生分泌过多的雄性激素,使女性胎儿出现外生殖器男性化,女性引起两性畸形

回复医生:潘永源

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性别:男年龄:标签: 双侧先天性肾上腺皮质增生

指导意见:先天性肾上腺皮质增生的治疗:症状较轻的患者可以试用赛庚定 6毫克/次,每日4次,服药半年以上.但多数病人需要放射或手术治疗.

回复医生:黄树菁

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什么是双侧先天性肾上腺皮质增生

提问时间:2015-03-20 14:10:32

性别:男年龄:标签: 双侧先天性肾上腺皮质增生

指导意见:由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。目前能识别的六型,分别为:21-羟化酶缺陷、11B-羟化酶缺陷、17-羟化酶缺陷、3β羟脱氢酶缺陷、皮质酮甲基氧化酶缺陷及先天性类脂质性肾上腺增生。

回复医生:黄树菁

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  尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的前体),血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,染色体检查正常。X线检查会发现骨龄

回复医生:XYWY Pro 2

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双侧先天性肾上腺皮质增生请问传染吗

提问时间:2015-03-20 14:08:56

性别:男年龄:标签: 双侧先天性肾上腺皮质增生

  本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。

回复医生:XYWY Pro 1

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性别:男年龄:标签: 双侧先天性肾上腺皮质增生

指导意见:体格发育过块,骨龄超出年龄,因骨骺融合早,其最终身材矮小,由于ACTH增高,可有皮肤粘膜色素沉着。早期出现阴毛、腋毛、胡须、痤疮、喉结,声音低沉和肌肉发达。

回复医生:闫铁

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双侧先天性肾上腺皮质增生能治好吗

提问时间:2015-03-20 14:08:30

性别:男年龄:标签: 双侧先天性肾上腺皮质增生

  早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5~1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05~0.3mg,依病情严重程度及年龄大

回复医生:XYWY Pro 1

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