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苯丙酮尿症

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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病,在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。本病遗传方式为常染色体隐性遗传,临床表现不均查看详细

苯丙酮尿症正常值2

提问时间:2015-01-22 16:51:45

性别:男年龄:1岁标签: 苯丙酮尿症

指导意见:苯丙酮尿症为遗传性疾病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出,主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少. 正常人血中苯丙氨酸浓度

回复医生:李保龙

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苯丙酮尿毒症

提问时间:2015-01-22 03:24:28

性别:女年龄:50天标签: 酮尿 尿毒症

病情分析:你好,根据你的描述,考虑为先天性的苯丙酮尿症。苯丙酮尿症是一种遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度增

回复医生:陈树蕃

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苯丙酮尿症这个病严重吗?

提问时间:2015-01-21 15:52:37

性别:女年龄:10岁标签: 苯丙酮尿症

问题分析:苯丙酮尿症属于遗传代谢病,可影响神经系统。而且低苯丙氨酸食物是特制的,比较昂贵的.家庭负担重.意见建议:一旦确诊需终身用药,终身服用特制食物.越早治疗,效果越好.

回复医生:施巧玲

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性别:女年龄:8岁标签: 苯丙酮尿症 智商

指导意见:建议结合当地临床 医生和自身状态 积极对症治疗.你不要盲目的用药治疗的!祝宝宝健康成长 .

回复医生:张清伦

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苯丙侗尿证婴儿可以打预防针吗?

提问时间:2015-01-19 04:55:05

性别:男年龄:4月标签: 婴儿保健 苯丙酮尿症

指导意见:一般的是不建议你进行接种疫苗的,避免引起身体的副作用,要注意进行合理的饮食就可以的,加强免疫功能。、

回复医生:李银利

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孩子有苯丙酮尿症

提问时间:2015-01-18 22:54:00

性别:男年龄:27岁标签: 苯丙酮尿症

指导意见:苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷

回复医生:陈耀恒

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苯丙酮尿症可不可以吃酒酿

提问时间:2015-01-18 15:34:14

性别:女年龄:3标签: 苯丙酮尿症 酒酿

问题分析:苯丙酮尿症不宜多吃酒酿意见建议:苯丙酮尿症患者饮食重点是限制蛋白质,蛋白质中的多种氨基酸确是人体必需的营养素.但是蛋白质内所含的20种氨基酸中的苯丙氨酸,却会给苯丙酮尿症患者带来严重病情。患者

回复医生:于忆隆

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苯丙酮尿症dh4缺乏

提问时间:2015-01-15 16:32:47

性别:男年龄:25天标签: 苯丙酮尿症

指导意见:确诊苯丙酮尿症后要立即改用不含苯丙氨酸有奶粉喂养。

回复医生:陈耀恒

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苯丙酮尿症可不可以吃当归煮蛋

提问时间:2015-01-15 07:56:07

性别:男年龄:7标签: 当归 苯丙酮尿症

健康指导:当归煮蛋含丰富蛋白质,胆固醇,宜少吃。饮食以植物类的淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主,勿暴饮暴食,甜食不过量。饮食给予清淡、易消化营养丰富,予低脂、低盐、高维生素、高蛋白,高纤维食物,

回复医生:吴丹

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