有问必答 > 内科 > 进行性肌营养不良
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可能会引起死亡。肌营养不良一般幼年发病,四肢近端骨骼肌萎缩无力,呈缓慢进行性加重,同时累及心肌和呼吸肌,最终完全丧失运动功能,20岁左右可能因心力衰竭或重症感染而死亡。
回复医生:吕志勤
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内科。肌营养不良的症状很多都是有一定的遗传因素存在,在医院就诊的时候,一般都是挂内科,但是也有的医院是需要挂神经科的,因为每个医院看的问题都不一样,所以挂的科室也不一样,需要到当地医院进行咨询。
是一组遗传性疾病,大多数都是有家族史的,散发可为基因突变。在肌体细胞膜外基质、跨膜区、基因不正常可以导致编码蛋白的缺陷,导致肌营养不良,形成进行性肌营养不良的病症。
大多数可见的症状是肢体动作不是很协调,不能进行跑步,经常没有任何原因的摔倒,四肢比同龄儿童要细。这些都是发病者经常出现的症状,家长们应该更多的关注孩子。
不是的。进行性肌营养不良骨盆带肌减弱,病人出现上楼困难,但还可以工作、可以结婚,成活率也比较高,另外一个类型是X染色体遗传的,发病比较晚,大约在8岁以后,病人出现颈肌萎缩,还有心脏的损害。
能采取对症的治疗以及一般的支持治疗。支持治疗包括维生素上面的补充以及中药等。有时候,小剂量的皮质类固醇激素,也可以减低肌酸、肌酶的水平。适当的康复训练,用一些康复的支具,及对关节进行一些保护性的康复
是不会自愈的。肌营养不良多数预后不良,最终可以导致患者的伤残和死亡。目前,尚无根治方法,主要是对症和支持治疗。适当的康复训练,适时应用康复支具支撑患者的肢体,尽可能保持和延长患者独立行走的能力。
选择三甲医院治疗比较好。三甲医院有足够的医疗服务辐射能力,年出院病人中应有一定比例来自医院所在地以外的地区或省。参加当地急诊医疗网,在卫生行政部门领导下,能配合急救中心迅速做出应急反应。
能用。中医早期治疗应以健脾益气为主,中期重在补脾益肾,后期滋养肝肾,养阴益气为要。眼肌型多治以健脾益气升提,全身型贵在脾肾双补,肌无力危象则应回阳救逆定喘。
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右侧卧时,左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动,而不致以同一姿势造成血循不良,形成压疮。使用气垫床,也是避免褥疮的一种方法,但仍然需要翻身、扣背。
小儿进行性肌营养不良迄今尚无特效治疗,但积极对症支持治疗措施有助于[详细]
小儿进行性营养不良患者日常宜吃高蛋白、高维生素的易消化饮食,多吃纤[详细]
进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性疾病,是一种常染色体显性遗传[详细]
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