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周0% 月0%初生婴儿出现上述临床表现者,应警惕本病的可能性。血、尿中半乳糖浓度增高,尤其尿液半乳糖检查尿糖阳性,葡萄糖氧化酶法尿糖阴性,则可诊断该病。如条件允许,可测定患儿红细胞中1-磷酸半乳糖尿苷转移酶含量
回复医生:XYWY Pro 2
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性别:男年龄:标签: 半乳糖血症
血、尿半乳糖水平增高、高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和低血糖,以及肝功能异常。半乳糖尿可在摄不含半乳糖食物时缓解,静脉营养时3~4可消失。
回复医生:XYWY Pro 2
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性别:男年龄:标签: 半乳糖血症
半乳糖的代谢主要在肝脏内进行,其过程如图。 图 半乳糖的代谢过程 半乳糖激酶、UDP-半乳糖异构酶和1-磷酸葡萄糖尿苷酰转移酶缺乏(尤其是后者),可导致半乳糖血症,引起器官毒性作用的不是半乳糖
回复医生:XYWY Pro 1
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