有问必答 > 内科 > 黏多糖贮积症Ⅶ型
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性别：男年龄：32岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型
问题分析：你好根据以上描述应该是得了黏多糖贮积症Ⅶ型意见建议：你好本型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症其特征为智力正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气尿中可以排
回复医生：黄运水
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性别：男年龄：42岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型 消瘦 耳聋
指导意见：你好，此病目前无有效治疗方法，大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型，病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失，给病人口服维生素A后可改善症状可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。
回复医生：代超
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性别：女年龄：26岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型 反应迟钝 呼吸道感染
指导意见：你好无特殊疗法严重畸形者可酌情给予手术矫形反复呼吸道感染和心力衰竭者均应施行有效的对症治疗。
回复医生：张淑琴
性别：男年龄：17岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型
指导意见：你好黏多糖贮积症Ⅶ型目前还无特殊疗法严重畸形者可酌情给予手术矫形反复呼吸道感染和心力衰竭者均应施行有效的对症治疗。
性别：男年龄：1岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型 紧张
指导意见：你好患儿生后不久即出现特殊容貌肝脾肿大和生长迟缓反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形面容粗陋两眼间距增宽扁平鼻梁上颌突出角膜周边可有细微的基质改变
性别：男年龄：45岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型 身体状况
问题分析：了使外葡萄糖苷酸酶进一步分解β-葡萄糖苷酸链就必须有β-葡萄糖苷酸酶作用黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏β-葡萄糖苷酸酶故发生部分水解的硫酸软骨素硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病意见建议：你好
回复医生：袁多有
性别：男年龄：2岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型 近亲结婚
指导意见：你好许多患者的父母为近亲结婚故要避免近亲结婚预防本病一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素肾上腺素胰高血糖素等
回复医生：覃初丹
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的[详细]
凡体腔内容物向外突出，睾九或阴囊肿[详细]
生理性黄疸是新生儿出生24小时后血清[详细]
病情分析： 最好不要让宝宝看电视，现在的电视辐射太强，而且本身灯光强..... [详细]
病情分析： 性生活时间短属于早泄，早泄原因很多的，如：手淫，包皮手术..... [详细]
