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黏多糖贮积症Ⅰ型

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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特查看详细

性别:女年龄:26岁标签: 失眠 黏多糖贮积症Ⅰ型

指导意见:你好您应该以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖

回复医生:衣玉品

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指导意见:你好许多患者的父母为近亲结婚避免近亲结婚是预防本病的重要环节一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素肾上腺素胰高

回复医生:衣玉品

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指导意见:你好糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少糖原累积病并非为一种疾病而是一组疾病

回复医生:杨海英

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性别:男年龄:50岁标签: 体检 黏多糖贮积症Ⅰ型

指导意见:黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性而尤以Ⅰ型最典型为黏多糖贮

回复医生:杨海英

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指导意见:你好糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少糖原累积病并非为一种疾病而是一组疾病

回复医生:杨海英

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性别:男年龄:26岁标签: 智力发育迟缓 鼻梁平塌

指导意见:你好许多患者的父母为近亲结婚避免近亲结婚是预防本病的重要环节一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素肾上腺素胰高

回复医生:衣玉品

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性别:男年龄:39岁标签: 黏多糖贮积症Ⅰ型

指导意见:你好黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性而尤以Ⅰ型最典型为黏多

回复医生:黄运水

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性别:男年龄:45岁标签: 黏多糖贮积症 周身乏力

指导意见:你好黏多糖贮积症Ⅴ型患者应该多吃木耳、银耳、扁豆、玉米、蓝莓、桑葚、红提葡萄等等对身体好的杂粮食物和调节生理的水果对身体不但不会加重病情还是很有益处的运动中不能过度因为可能导致病情加重或转

回复医生:黄运水

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指导意见:你好糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少糖原累积病并非为一种疾病而是一组疾病

回复医生:李京保

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