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黏多糖贮积症

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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从查看详细

性别:男年龄:80岁标签: 黏多糖贮积症

指导意见:特异性酶替代治疗可有两种不同的形式一种是直接给体内输入经过微包裹的酶此为直接法另一种则为间接法即利用反转录病毒进行转基因处理使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基

回复医生:于永军

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性别:男年龄:7岁标签: 头痛 周身乏力

指导意见:目前无有效治疗方法曾进行过各种试验治疗但效果不肯定糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞可以使其

回复医生:于永军

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性别:男年龄:26岁标签: 水肿 头晕

指导意见:你好糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少糖原累积病并非为一种疾病而是一组疾病.

回复医生:于永军

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性别:男年龄:32岁标签: 身体状况 黏多糖贮积症

指导意见:你好最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗二者可改善患者的临床表现以及生存情况对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者可施行手术矫正对其他症状也可给予相应的对症治疗

回复医生:李占胜

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性别:男年龄:10岁标签: 宝宝生病 黏多糖贮积症

指导意见:本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形股骨头和髋臼呈进行性改变关节肿大肌肉韧带松弛本病为常染色体隐性遗传两性均可

回复医生:张从

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性别:男年龄:30岁标签: 黏多糖贮积症 护理

指导意见:你好一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖

回复医生:范哲一

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性别:男年龄:9岁标签: 耳聋 黏多糖贮积症

指导意见:你好预防本病首先要避免近亲结婚一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主少食多餐限制脂肪和总热量限制体力活动建议药物治疗可帮助控制低血糖

回复医生:范哲一

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性别:男年龄:31岁标签: 关节肿大 眼距宽阔

指导意见:你好许多患者的父母为近亲结婚避免近亲结婚是预防本病的重要环节一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者

回复医生:汤从蓉

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性别:男年龄:6岁标签: 黏多糖贮积症

指导意见:你好选择容易消化的流质饮食如菜汤、稀粥、蛋汤、蛋羹、牛奶等饮食宜清淡少油腻既满足营养的需要又能增进食欲可供给白米粥、小米粥、小豆粥、配合甜酱菜、大头菜、榨菜或豆腐乳等小菜以清淡、爽口为宜一

回复医生:雷振轩

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性别:男年龄:6岁标签: 黏多糖贮积症 副作用

指导意见:你好许多患者的父母为近亲结婚避免近亲结婚是预防本病的重要环节一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素肾上腺素胰高

回复医生:孟泰然

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