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黏多糖贮积症

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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从查看详细

性别:男年龄:26岁标签:

指导意见:你好糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少糖原累积病并非为一种疾病而是一组疾病.

回复医生:王宏伟

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性别:男年龄:9岁标签: 走路

指导意见:你好目前无有效治疗方法曾进行过各种试验治疗但效果不肯定糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用根据不同的症状有不同情况的饮食要求具体询问医生针对具体的病症制定不同的饮食标准

回复医生:王宏伟

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性别:男年龄:12岁标签: 黏多糖贮积症

指导意见:你好:黏多糖贮积症Ⅳ型的治疗对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者可施行手术矫正对其他症状也可给予相应的对症治疗预后比较好多能活到成人

回复医生:谷印亮

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性别:男年龄:4岁标签: 黏多糖贮积症

指导意见:你好该病的发病原因本病的病因是常染色体隐性遗传基因定位于3号染色体本病的治疗同黏多糖贮积症Ⅰ型对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者可施行手术矫正对其他症状也可给予相应的对症治疗

回复医生:王宏伟

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性别:男年龄:6岁标签: 黏多糖贮积症

指导意见:你好黏多糖贮积症Ⅲ型又名山菲利普综合征为常染色体隐性遗传性病该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型其特征为反应迟钝程度很严重但周身蹭比较轻微与Ⅰ型不同之处为容貌不似承烀病侏儒也不明显亦

回复医生:王宏伟

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性别:男年龄:45岁标签: 黏多糖贮积症Ⅰ型

指导意见:你好黏多糖贮积症Ⅴ型患者应该多吃木耳、银耳、扁豆、玉米、蓝莓、桑葚、红提葡萄等等对身体好的杂粮食物和调节生理的水果对身体不但不会加重病情还是很有益处的运动中不能过度因为可能导致病情加重或转

回复医生:王宏伟

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性别:男年龄:32岁标签: 体检

指导意见:你好黏多糖贮积症发病后软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀其内充以黏多糖颗粒肝、脾、肾、淋巴结和某些内分泌器官的实质细胞内亦有类似物

回复医生:王宏伟

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性别:男年龄:47岁标签: 黏多糖贮积症

指导意见:你好本病的发病机制是基本代谢缺陷是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶正常时该酶水解a-L-艾杜糖醛键这种化学键既见于硫酸皮肤素也见于硫酸乙酰肝素内该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内从而损

回复医生:王宏伟

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性别:男年龄:80岁标签: 黏多糖贮积症

指导意见:特异性酶替代治疗可有两种不同的形式一种是直接给体内输入经过微包裹的酶此为直接法另一种则为间接法即利用反转录病毒进行转基因处理使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基

回复医生:王宏伟

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性别:男年龄:50岁标签: 黏多糖贮积症

指导意见:你好出现身材比例失调大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失也可出现钟状胸、漏斗胸、脐疝和腹股沟疝轻型病例发病年龄较大骨骼畸形较轻病情发展亦较缓慢

回复医生:王宏伟

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