有问必答 > 内科 > 黏多糖贮积症
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性别：男年龄：32岁标签： 体检 黏多糖贮积症
指导意见：你好黏多糖贮积症发病后软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀其内充以黏多糖颗粒肝、脾、肾、淋巴结和某些内分泌器官的实质细胞内亦有类似物
回复医生：刘丽华
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性别：男年龄：80岁标签： 黏多糖贮积症
指导意见：特异性酶替代治疗可有两种不同的形式一种是直接给体内输入经过微包裹的酶此为直接法另一种则为间接法即利用反转录病毒进行转基因处理使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基
性别：男年龄：47岁标签： 身体状况 黏多糖贮积症
指导意见：你好本病的发病机制是基本代谢缺陷是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶正常时该酶水解a-L-艾杜糖醛键这种化学键既见于硫酸皮肤素也见于硫酸乙酰肝素内该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内从而损
性别：男年龄：50岁标签： 身体状况 黏多糖贮积症
指导意见：你好出现身材比例失调大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失也可出现钟状胸、漏斗胸、脐疝和腹股沟疝轻型病例发病年龄较大骨骼畸形较轻病情发展亦较缓慢。
性别：男年龄：3岁标签： 黏多糖贮积症
指导意见：你好患有黏多糖贮积症的病人饮食清淡富于营养注意膳食平衡忌辛辣刺激食物以免造成病情反复的情况比如说海鲜、鸡肉、狗肉等与此同时也不要禁食刺激性的食物多吃新鲜的蔬菜和水果新鲜的蔬菜和水果含有大量
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性别：男年龄：10岁标签： 黏多糖贮积症
指导意见：你好最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗二者可改善患者的临床表现以及生存情况对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者可施行手术矫正对其他症状也可给予相应的对症治疗.
回复医生：王宏伟
性别：男年龄：6岁标签： 黏多糖贮积症
指导意见：你好本型又名山菲利普综合征为常染色体隐性遗传性病该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型其特征为反应迟钝程度很严重但周身蹭比较轻微同黏多糖贮积症Ⅰ型加强出生前诊断为本症的惟一预防措施
回复医生：李银利
性别：男年龄：8岁标签： 黏多糖贮积症
指导意见：你好糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储存少糖原累积病并非为一种疾病而是一组疾病.
性别：男年龄：7岁标签： 黏多糖贮积症
指导意见：目前无有效治疗方法曾进行过各种试验治疗但效果不肯定糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞可以使其
指导意见：你好遗传病治疗困难疗效不满意预防显得更为重要预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生
戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶[详细]
脊柱侧凸是一种病理状态，当脊柱的一[详细]
Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异[详细]
病情分析： 最好不要让宝宝看电视，现在的电视辐射太强，而且本身灯光强..... [详细]
病情分析： 性生活时间短属于早泄，早泄原因很多的，如：手淫，包皮手术..... [详细]
