有问必答

搜索答案

有问必答 > 内科 > 尼曼-皮克病

尼曼-皮克病

|用户关注度:

周0% 月0%
尼曼-皮克病(Niemann-picksdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。查看详细

性别:男年龄:5岁标签: 食欲不振 进食呕吐

指导意见:(一)治疗目前尚可特效根治性治疗方法主要是支持及对症治疗注意营养可采用低脂肪饮食临床症状可对症处理加强护理(二)预后预后不良

回复医生:郭芳

共2个回答查看>>

性别:男年龄:6岁标签: 尼曼-皮克病

指导意见:你好发病原因常染色体隐性遗传(二)发病机制本病系常染色体隐性遗传犹太人患病较多目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中线粒体及微粒体中也有发现尤以肝细胞

回复医生:郭芳

共1个回答查看>>

性别:男年龄:6岁标签: 尼曼-皮克病

指导意见:你好发病原因常染色体隐性遗传(二)发病机制本病系常染色体隐性遗传犹太人患病较多目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中线粒体及微粒体中也有发现尤以肝细胞

回复医生:郭芳

共1个回答查看>>

性别:男年龄:30岁标签: 男朋友 水土不服

指导意见:你好首先要饮食均衡多吃水果蔬菜等高纤维食物多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品注意饮食清淡可进行适量的运动忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

回复医生:郭芳

共1个回答查看>>

性别:男年龄:1岁标签: 食欲不振 面粉

指导意见:您好尼曼-皮克病常见的并发症是感染患者平时一定要注意卫生的干净感染是很容易发生的也是引起死亡的主要原因一定要积极治疗

回复医生:郭芳

共1个回答查看>>

性别:男年龄:5岁标签: 进食呕吐 消瘦

指导意见:(一)治疗目前尚可特效根治性治疗方法,主要是支持及对症治疗,注意营养,可采用低脂肪饮食,临床症状可对症处理加强护理。(二)预后预后不良

回复医生:王真

共2个回答查看>>

尼曼-皮克病会不会传染?

提问时间:2014-08-21 06:00:05

性别:女年龄:2岁标签: 尼曼-皮克病 怀孕

问题分析:你好,从你提供的临床资料来看,你的小侄女今年两岁了,患尼曼-皮克氏病,目前你的嫂子又怀孕,担心肚子里的孩子也患上这个病。临床上尼曼-皮克氏病为常染色体隐性遗传性疾病,不是传染病,也就是说不传

回复医生:董福君

共2个回答查看>>

性别:男年龄:6岁标签: 尼曼-皮克病

指导意见:你好发病原因常染色体隐性遗传(二)发病机制本病系常染色体隐性遗传犹太人患病较多目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中线粒体及微粒体中也有发现尤以肝细胞

回复医生:杨海英

共1个回答查看>>

性别:男年龄:5岁标签: 食欲不振 进食呕吐

指导意见:(一)治疗目前尚可特效根治性治疗方法主要是支持及对症治疗注意营养可采用低脂肪饮食临床症状可对症处理加强护理(二)预后预后不良

回复医生:杨海英

共1个回答查看>>

性别:男年龄:30岁标签: 男朋友 水土不服

指导意见:你好首先要饮食均衡多吃水果蔬菜等高纤维食物多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品注意饮食清淡可进行适量的运动忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

回复医生:杨海英

共1个回答查看>>

疾病问答

戈谢病

戈谢病

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶[详细]

朗格汉斯组织细胞增多症

朗格汉斯组织细胞增多症

朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Lang[详细]

脾大

脾大

脾大是重要的病理体征,在正常情况下[详细]