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糖原贮积病

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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝,肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogendisease),糖原代谢病(glycogenoses)查看详细

性别:男年龄:43岁标签: 小儿糖原贮积病Ⅸ型

指导意见:您好,小儿糖原贮积病Ⅱ型治疗迄今无满意治疗由于通常的糖代谢途径正常饮食控制无效洋地黄虽可用于心衰但实际未见有何效应曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。

回复医生:李其辉

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性别:男年龄:1岁标签: 糖原贮积病

指导意见:你好,小儿糖原贮积病Ⅳ型由于分支酶缺陷所致本病为常染色体隐性遗传病但因患儿绝大多数为男性故性连锁遗传的可能性尚不能除外

回复医生:李其辉

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性别:男年龄:1岁标签: 黄疸 肝脾肿大

指导意见:你好小儿糖原贮积病Ⅳ型的症状是:患儿在出生后数月内常可无任何症状而在3~15个月时逐渐出现肝脾大腹部膨胀消化道症状和体重不增等情况

回复医生:李银利

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性别:男年龄:40岁标签: 糖原贮积病

指导意见:你好根据小儿糖原贮积病Ⅲ型患者来看可能是你的病情恶化但你的病情还有治疗的希望只要生活中保持良好的生活态度就有好转的可能平常多吃点:生菜、菠菜、韭菜、韭黄等等叶菜类蔬菜对病情都是很好的

回复医生:李银利

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性别:男年龄:7岁标签: 糖原贮积病

指导意见:您好小儿糖原贮积病Ⅱ型治疗迄今无满意治疗由于通常的糖代谢途径正常饮食控制无效洋地黄虽可用于心衰但实际未见有何效应曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道

回复医生:李银利

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指导意见:(一)治疗心型患儿除心脏移植术外无有效治疗多数患儿无须治疗为防止发生低血糖可采取多次少量方式进餐或给予高碳水化合物膳食(二)预后多数预后较好心脏磷酸化酶激酶缺乏患儿病情进展快速早年即夭折

回复医生:李银利

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指导意见:您好小儿糖原贮积病Ⅱ型治疗迄今无满意治疗由于通常的糖代谢途径正常饮食控制无效洋地黄虽可用于心衰但实际未见有何效应曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道

回复医生:李银利

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性别:男年龄:1岁标签: 糖原贮积病

指导意见:你好小儿糖原贮积病Ⅳ型由于分支酶缺陷所致本病为常染色体隐性遗传病但因患儿绝大多数为男性故性连锁遗传的可能性尚不能除外

回复医生:李银利

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性别:男年龄:3岁标签: 糖原贮积病

指导意见:你好本型是由于分支酶(brancherenzyme)缺陷所致分支酶的编码基因(GBE1)位于3p12根据现有资料分析本病为常染色体隐性遗传病但因患儿绝大多数为男性故性连锁遗传的可能性尚不能除外

回复医生:李银利

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性别:男年龄:1岁标签: 发困 气喘

指导意见:您好,糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传,也可散发。临床可分婴儿型儿童型和成人型糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病),由酸性麦芽糖酶缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、增生

回复医生:马国妹

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