【一般资料】

患者男，25岁

【主诉】

因发作性左侧肢体抽搐伴意识丧失1个月于2012年12月10日来我院就诊

【现病史】

患者每次抽搐数分钟后症状自行缓解，意识恢复，发作后感头痛、四肢无力，对发作过程无记忆。

【体格检查】

四肢肌力、肌张力正常，膝反射（++），双侧巴宾斯基征阴性。

【辅助检查】

CT平扫：右额叶皮层下见一类圆形囊性低密度影，直径约3.0 cm，囊壁呈薄壁线状高密度；冠状面重建外下壁见斑片状高密度结节及细小点状钙化灶，占位效应不明显，周围见广泛低密度水肿（图1，2）：MR平扫囊壁呈 线状等T1、短T2低信号，DWI呈高低混杂信号，壁结节呈短T1、长T2信号，DWI呈周高、中低信号，囊内容物呈长T1、长T2信号（图3，4）；增 强扫描囊壁呈清晰线状强化伴壁结节强化更加明显，囊内容物及周围水肿区均无异常强化（图5）。

图1，2 CT平扫显示右额叶皮层下一类圆形低密度囊性病变，囊壁呈薄壁线状高密度（图1），冠状面重建显示病灶外下壁见斑片状高密度结节及细小点状钙化灶.占位效应不明显，周围见广泛低密度水肿带（图2）；

图3，4 MR平扫囊壁呈线状等T1（图3）、短T2（图4）低信号，壁结节呈短T1、短T2信号，囊内容物呈长T1、长T2液体信号；

图5 冠状面增强扫描囊壁呈明显线状强化伴壁结节强化，囊内容物及周围水肿区均无异常强化

【初步诊断】

有额叶皮层下囊性占位，考虑低级别星形细胞瘤或神经节细胞瘤。

【治疗经过】

手术及病理表现：气管内插管全身麻醉下行右额顶开颅术，见右额顶脑沟回变浅，局部黄染，电凝切开皮层后，见右额顶脑内黄变液，量约15 ml，有包膜，周围脑组织黄染。

清除血肿后，切取部分包膜组织行快速病理，提示胶质增生，术巾考虑慢性扩张性脑内血肿（chronic expanding intracerebral hematoma，CEIH）；沿包膜边界分离，包膜完整切除，大小约3.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，周围脑组织明显水肿。

病理表现：送检脑组织可见囊壁样纤维组织增生伴玻璃样变性及含铁血黄素沉积，另见小血管玻璃样变性，周围绕以星形细胞形成假乳头状结构，乳 头间见片状神经元细胞（图6）；免疫组织化学：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、突触素（Syn）、S100、CD34、LCA淋巴细胞（+），Ki-67 增殖指数5%。组织病理学表现符合乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumor。PGNT）。

图6 囊壁纤维组织增生伴玻璃样变性及含铁血黄素沉积，绕以星形细胞形成假乳头状结构