有问必答 > 内科 > 黏多糖贮积症Ⅶ型
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性别：男年龄：45岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型 身体状况
指导意见：尿中过多排出的黏多糖为硫酸皮肤索硫酸软骨素，也可有不同程度的增加中性粒细胞，和淋巴细胞有异染性颗粒X线检查
回复医生：魏龙峰
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指导意见：一种是直接给体内输入经过微包裹的酶，此为直接法。另一种则为间接法，即利用反转录病毒进行转基因处理，使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基因的细胞，或通过骨髓移植给
回复医生：张清伦
指导意见：你好本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏基因定位在7q21.23～q22除硫酸角质素外所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分并且这一末端部分以β-构形与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合在这些酸性黏多糖水解时
回复医生：李京保
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问题分析：了使外葡萄糖苷酸酶进一步分解β-葡萄糖苷酸链就必须有β-葡萄糖苷酸酶作用黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏β-葡萄糖苷酸酶故发生部分水解的硫酸软骨素硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病意见建议：你好
回复医生：刘东英
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性别：男年龄：45岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型
指导意见：本病的病因是常染色体隐性遗传。 本病的发病机制是-葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23～q22。除硫酸角质素外，所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以-构形，与乙酰或硫酸氨基己
回复医生：王骞
回复医生：王宏伟
回复医生：乔冠峰
性别：男年龄：42岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型 消瘦 耳聋
指导意见：你的情况这一般考虑是需要经过正规治疗，一般都是可以治疗好的，建议可以配合服用中药治疗，效果很好的。
回复医生：王进
性别：女年龄：26岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型 反应迟钝 呼吸道感染
指导意见：黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常，常染色体隐性遗传疾病，会出现生长缓慢，表情淡漠，反应迟钝，智力低下，语言幼稚甚至白痴等症状，要去医院治疗一般是特异性的酶替代治疗及基因治疗，但治愈的可
回复医生：赵寿永
性别：男年龄：17岁标签： 黏多糖贮积症Ⅶ型
指导意见：你好，黏多糖贮积症Ⅶ型目前还无特殊疗法严重畸形者可酌情给予手术矫形反复呼吸道感染和心力衰竭者均应施行有效的对症治疗。
回复医生：苏彦霖
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的[详细]
凡体腔内容物向外突出，睾九或阴囊肿[详细]
生理性黄疸是新生儿出生24小时后血清[详细]
病情分析： 最好不要让宝宝看电视，现在的电视辐射太强，而且本身灯光强..... [详细]
病情分析： 性生活时间短属于早泄，早泄原因很多的，如：手淫，包皮手术..... [详细]
