有问必答 > 内科 > 肥厚型心肌病
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肥厚性心肌病是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。肥厚性心肌病按照左心室有无梗阻的情况，又分为梗阻性和非梗阻型
回复医生：龚新宇
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肥厚性心肌病属于常染色体显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素，另外有研究认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等均作为本病发病的促进因子。建立健康的生活方式，主动
肥厚型心肌病是否严重因人而异，多数人预后可能比较好，其寿命和正常人没有太大差别。但是有少数病人疾病比较严重，出现严重心衰、恶性心律失常等，可能有发生猝死的风险。平时注意不要做剧烈体育锻炼，避免精神紧
梗阻性心肌病，治疗目标改善左室舒张功能，减轻左心室流出道梗阻，缓解症状，预防猝死，提高长期生存率。药物治疗上常选用β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道拮抗剂，首选维拉帕米和地尔硫卓，丙吡胺治疗流出道梗阻
与心室流出道是否合并梗阻、治疗是否及时有关。病情轻且积极治疗的患者，若心室流出道轻度梗阻，对心室舒张功能、冠脉供血无显著影响，这类患者症状轻微，心脏功能基本不受影响，预期寿命甚至与普通人无异。
遗传，内分泌失调等原因，都会造成肥厚型心肌病的出现。肥厚型心肌病属于心肌病的一种，主要的症状就是心肌比较肥厚。接受必要的治疗，是不会危及到生命的，不是很严重。
肥厚性心肌病常有明显的家族史，目前认为是常染色体显性遗传病。治疗以B受体阻滞剂及钙通道阻滞剂为最常用，以减慢心率，降低心肌收缩力，减轻流出道梗阻，常用的药物有美托洛尔或维拉帕米等，避免使用增强心肌收缩
一般积极配合治疗，去除肥厚型心肌病的发病因素，控制血压、血脂、血糖，大部分肥厚型心肌病患者的生存时间与正常人不会有太大的差别。如家族中有猝死的患者或者患者发生过如晕厥、室性心动过速，严重的心室肥厚发
肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病无法根治，无论是药物治疗还是手术治疗都不能保证根治，只能是通过治疗缓解症状，减少并发症，预防患者猝死。
肥厚型心肌病患者的平均发病年龄在40岁左右，多在20-50岁发病。肥厚型心肌病是青年猝死的主要原因，其预后相对良好，心源性死亡率是2%-4%，以猝死多见。随着病程的进展可出现心衰，所以肥厚型心肌病的严重程度不同
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