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小儿急性间歇性卟啉病

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急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)亦称肝性卟啉病,吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状查看详细

指导意见:本病是常染色体显性遗传性疾病预防方法参照遗传性疾病的预防方法疑及本症者应注意避免应用某些药物如巴比妥类磺胺类氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮皆可防止本病的发作。

回复医生:李其辉

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指导意见:你好:小儿急性间歇性卟啉病在急性发作时如出现水、电解质紊乱应积极纠正限制水的入量适当补充钠盐有些病人当水和电解质紊乱被纠正后其他临床症状亦随之缓解。

回复医生:李其辉

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指导意见:你好:小儿急性间歇性卟啉病在急性发作时如出现水、电解质紊乱应积极纠正限制水的入量适当补充钠盐有些病人当水和电解质紊乱被纠正后其他临床症状亦随之缓解

回复医生:徐卫会

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指导意见:本病是常染色体显性遗传性疾病预防方法参照遗传性疾病的预防方法疑及本症者应注意避免应用某些药物如巴比妥类磺胺类氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮皆可防止本病的发作

回复医生:徐卫会

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指导意见:你好急性发作时如出现水、电解质紊乱应积极纠正限制水的入量适当补充钠盐有些病人当水和电解质紊乱被纠正后其他临床症状亦随之缓解发作时要十分注意药物的选择可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶(杜冷丁)缓解

回复医生:徐卫会

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指导意见:你好如能早期诊断、注意防治预后不一定很差长期反复发作者预后欠佳有神经症状者预后不良病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹病死率约为15%~20%

回复医生:徐卫会

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指导意见:你好如能早期诊断、注意防治预后不一定很差长期反复发作者预后欠佳有神经症状者预后不良病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹病死率约为15%~20%

回复医生:袁多有

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指导意见:你好急性发作时如出现水、电解质紊乱应积极纠正限制水的入量适当补充钠盐有些病人当水和电解质紊乱被纠正后其他临床症状亦随之缓解发作时要十分注意药物的选择可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶(杜冷丁)缓解

回复医生:袁多有

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指导意见:本病是常染色体显性遗传性疾病预防方法参照遗传性疾病的预防方法疑及本症者应注意避免应用某些药物如巴比妥类磺胺类氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮皆可防止本病的发作

回复医生:袁多有

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指导意见:你好:小儿急性间歇性卟啉病在急性发作时如出现水、电解质紊乱应积极纠正限制水的入量适当补充钠盐有些病人当水和电解质紊乱被纠正后其他临床症状亦随之缓解

回复医生:袁多有

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