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苯丙酮尿症

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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病,在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。本病遗传方式为常染色体隐性遗传,临床表现不均查看详细

苯丙酮尿症对患儿的影响

提问时间:2010-06-11 14:52:58

性别:男年龄:1以下标签: 苯丙酮尿症

您好,先天遗传性疾病,可注意喂养,康复训练,尿液就是有异味。

回复医生:赵锋

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性别:男年龄:1以下标签: 苯丙酮尿症 身高

建议尽快到儿童医院进一步明确诊断,这病可能有些麻烦。、

回复医生:蔡志军

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我的孩子能救吗、

提问时间:2010-05-29 07:06:28

性别:女年龄:19-29标签: 苯丙酮尿症 多动症

你好 这个情况是没有太好的办法法的 。以上多已经影响到了智力。

回复医生:谢地长

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性别:女年龄:1以下标签: 苯丙酮尿症 身高

【治疗方案】      诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。   1、低苯丙氨酸饮食   主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。

回复医生:范增军

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性别:女年龄:1以下标签: 婴儿保健 苯丙酮尿症

指导意见:对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50--70mg/(kg.d)3--6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25--30mg/(kg.d)

回复医生:王林献

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婴儿的苯丙酮尿症PA;166。94正常吗;

提问时间:2015-02-03 09:40:42

性别:女年龄:1以下标签: 婴儿保健 苯丙酮尿症

您好!正常人苯丙氨酸(PA)浓度为0.06--0.18mmol/L,当苯丙氨酸含量>0.24mmol/L,就应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。 建议:建议尽快的复查确定诊断后,进一步采取有效的治疗措施。千万不要拖延。

回复医生:易城辉

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性别:女年龄:1以下标签: 婴儿保健 苯丙酮尿症

朋友你好,你这情况偏高的,苯丙酮尿症确诊主要依据是血苯丙氨酸的测定,患儿血苯丙氨酸多在20mg/dl以上

回复医生:任立存

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性别:男年龄:1以下标签: 苯丙酮尿症

一经诊断,应停止给予天然饮食。母乳是婴儿最理想的天然食品,对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养,但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。

回复医生:刘风华

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性别:男年龄:1以下标签: 苯丙酮尿症 奶粉

指导意见:你好,当然可以, 华夏2号奶粉用于治疗苯丙酮尿症,是以酪蛋白为原料,经水解去除大部分苯丙氨酸,为低苯丙氨酸奶方,供1岁以下婴儿服用。

回复医生:田存肖

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苯丙酮尿症

提问时间:2010-05-11 10:34:34

性别:男年龄:7-12标签: 苯丙酮尿症

人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期,故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开

回复医生:陈杰波

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