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黏多糖贮积症Ⅶ型

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黏多糖贮积症Ⅶ型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征,-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变,特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气,尿中可以排出过多硫酸皮肤素,为一种常染色体隐性遗传病,虽然生化缺陷相同,但各例的临床表查看详细

性别:男年龄:1岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型 紧张

指导意见:你好患儿生后不久即出现特殊容貌肝脾肿大和生长迟缓反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形面容粗陋两眼间距增宽扁平鼻梁上颌突出角膜周边可有细微的基质改变

回复医生:秦现峰

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性别:男年龄:45岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型 身体状况

问题分析:了使外葡萄糖苷酸酶进一步分解β-葡萄糖苷酸链就必须有β-葡萄糖苷酸酶作用黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏β-葡萄糖苷酸酶故发生部分水解的硫酸软骨素硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病意见建议:你好

回复医生:秦现峰

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性别:男年龄:30岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型

指导意见:你好硒作为人体必不可少的微量元素对本病有着极其重要的治疗作用硒最重要的生物学功能是抗氧化消除自由基补充适当的硒有助于改善胰岛素自由基防御系统和内分泌细胞的代谢功能这为预防并发症发生提供了新

回复医生:康明强

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性别:男年龄:32岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型

问题分析:你好根据以上描述应该是得了黏多糖贮积症Ⅶ型意见建议:你好本型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症其特征为智力正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气尿中可以排

回复医生:康明强

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性别:男年龄:42岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型 消瘦 耳聋

指导意见:你好此病目前无有效治疗方法大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失给病人口服维生素A1万~10万U4次/d经1个月~数月后可改善症状可使尿中黏多糖排出增多但与体内沉积的黏多

回复医生:陶伟星

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性别:女年龄:26岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型 反应迟钝 呼吸道感染

指导意见:你好无特殊疗法严重畸形者可酌情给予手术矫形反复呼吸道感染和心力衰竭者均应施行有效的对症治疗

回复医生:刘英新

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性别:男年龄:17岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型

指导意见:你好黏多糖贮积症Ⅶ型目前还无特殊疗法严重畸形者可酌情给予手术矫形反复呼吸道感染和心力衰竭者均应施行有效的对症治疗

回复医生:刘英新

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性别:男年龄:1岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型 紧张

指导意见:你好患儿生后不久即出现特殊容貌肝脾肿大和生长迟缓反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形面容粗陋两眼间距增宽扁平鼻梁上颌突出角膜周边可有细微的基质改变

回复医生:秦现峰

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性别:男年龄:45岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型 身体状况

问题分析:了使外葡萄糖苷酸酶进一步分解β-葡萄糖苷酸链就必须有β-葡萄糖苷酸酶作用黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏β-葡萄糖苷酸酶故发生部分水解的硫酸软骨素硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病意见建议:你好

回复医生:黄运水

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性别:男年龄:30岁标签: 黏多糖贮积症Ⅶ型

指导意见:你好硒作为人体必不可少的微量元素对本病有着极其重要的治疗作用硒最重要的生物学功能是抗氧化消除自由基补充适当的硒有助于改善胰岛素自由基防御系统和内分泌细胞的代谢功能这为预防并发症发生提供了新

回复医生:黄运水

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