有问必答 > 内科 > 黏多糖贮积症Ⅰ型
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性别：男年龄：39岁标签： 黏多糖贮积症Ⅰ型
指导意见：你好黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性而尤以Ⅰ型最典型为黏多
回复医生：于永军
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性别：男年龄：26岁标签： 软骨发育不良 智力发育迟缓
指导意见：你好许多患者的父母为近亲结婚避免近亲结婚是预防本病的重要环节一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素肾上腺素胰高
回复医生：袁臣绪
性别：男年龄：54岁标签： 身体状况 猝死
指导意见：你好许多患者的父母为近亲结婚避免近亲结婚是预防本病的重要环节一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动
回复医生：唐诗曼
性别：男年龄：标签： 黏多糖贮积症Ⅰ型
本症缺乏彻底根治的方法。黏多糖增多症的治疗大多处于研究阶段，尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性酶
回复医生：王伟
目前无有效治疗方法曾进行过各种试验治疗但效果不肯定糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失
回复医生：李香焕
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的[详细]
软骨发育不全(achondroplasia)又称胎[详细]
CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosid[详细]
病情分析： 最好不要让宝宝看电视，现在的电视辐射太强，而且本身灯光强..... [详细]
病情分析： 性生活时间短属于早泄，早泄原因很多的，如：手淫，包皮手术..... [详细]
