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性别:男年龄:标签: 糖原贮积病
1、酶学检查:糖原贮积病Ⅴ型患者的肌酶升高基本是持续的,日常静息状态下肌酶升高比率约在1000U/L。2、肌电图:提示肌源性损害,伴有纤颤电位、强直样放电、正锐波等肌肉兴奋性增高表现,发作间期肌电图表现可正常
回复医生:潘永源
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糖原贮积病Ⅰ型患者的饮食调理应注意膳食要少量多次,避免空腹出现低血糖,积极给予高碳水化合物食物和高蛋白饮食,提高自身体质。(1)宜多食用蛋清、低脂牛奶、蛋白质粉、瘦肉等高蛋白食物,对牛奶过敏的患儿,可
小儿糖原贮积病Ⅴ型的病因较为明确,主要是常染色体隐性遗传,由于肌磷酸化酶缺乏,正常合成的糖原不能在肌肉内作为燃料提供需要。因此,在剧烈运动后患儿出现症状,好发于有糖原贮积病家族史的儿童等人群,剧烈运
回复医生:周小凤
小儿糖原贮积病Ⅰ型目前无特殊有效疗法,主要以饮食疗法来进一步控制血糖,保证血糖维持稳定水平,必要时可进行手术延缓疾病发展,目前需要通过长期治疗改善。一、一般治疗1、去除诱因:了解存在的诱因并及时消除,
小儿糖原贮积病Ⅰ型轻症患儿主要表现为发育迟缓、骨质疏松以及腹胀,而重症患儿可出现严重提血糖、酸中毒、呼吸困难等症状,部分患儿可能表现为较轻的血液系统疾病血小板减少症状。本病可合并出现神经系统损害,如
糖原贮积病大多数治疗目的是尝试缓解症状,总体目标是预防低血糖、高乳酸血症、高尿酸血症和高脂血症。此病治疗周期比较长,需要长期持续性治疗。一、一般治疗1、进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量防治低
小儿糖原贮积病Ⅸ型的典型症状包括低血糖、肌肉症状、生长障碍、肝肿大、酸中毒、高脂血症,生长迟缓、肌球蛋白尿、进行性肌无力和萎缩、心脏增大和心衰是本病的常见并发症。1、低血糖:患儿发作时出现严重的饥饿感
糖原贮积病Ⅰ型为常染色体隐性遗传,系由于基因缺陷导致肝脏先天性葡萄糖-6-磷酸酶缺乏或其转运系统缺陷,糖原不分解为葡萄糖。糖原贮积病Ⅰ型的主要病因是基因突变导致葡萄糖-6-磷酸转运蛋白(G6PT)缺乏所致。基因
1、实验室检查:本病首选的诊断,检查可见患儿血清肌酸激酶水平增高,运动后更甚。2、运动耐量检查:剧烈运动后可有肌球蛋白尿、伴有溶血特征,血清胆红素增高,网织红细胞数增高,溶血性贫血。3、肌活检:对活检肌
1、肌磷酸化酶检查:实验室检查可见患儿血清肌酸激酶水平增高,运动后更甚。主要为了判定肌酶水平。2、再振作现象试验:本病的特异性检查,可通过运动前后检测患者心率变化作出判定。通常运动初期患者心率增快、肌
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所[详细]
脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopat[详细]
氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacido[详细]
病情分析: 最好不要让宝宝看电视,现在的电视辐射太强,而且本身灯光强..... [详细]
病情分析: 性生活时间短属于早泄,早泄原因很多的,如:手淫,包皮手术..... [详细]