【一般资料】 患者，男性，55岁 【主诉】 主因“腹部胀痛、纳差1个月，症状加重伴双下肢水肿4d入院。 【现病史】 入院前1个月无明显诱因出现腹部胀痛、纳差，为阵发性隐痛，腹胀呈进行性加重，饮食量较前明显减少，大便干燥，1次/3d，偶尔大便表面带血，遂到某中心医院住院治疗。 肝功能示：ALT23U/L，AST49U/L,GGT742U/L，ALP295U/L，白蛋白25.9g/L。腹部CT：（1）肝脏肿胀，脾稍大；（2）脾脏边缘中度强化团块影，局部隆起；（3）胆囊壁增厚，呈明显强化；（4）门静脉主干增粗，下腔静脉显影较淡；（5）腹腔积液。下腔静脉造影未见明显异常。给予对症治疗后腹胀缓解不明显，且逐渐加重，伴有双下肢水肿，为求进一步治疗转入本院。 【查体】 腹部膨隆，腹壁未见静脉曲张，全腹轻微压痛，剑突下7cm、肋缘下8cm可触及肝脏下缘，质硬，触之疼痛，肝区叩击痛明显，移动性浊音阳性。 【辅助检查】 血常规示：白细胞计数7.22×109/L、中性粒细胞比值56.60%、红细胞计数4.8/L、血红蛋白浓度95g/L、血小板计数447×109/L；血生化检查示，钠129.30mmol/L、钾5.29 mmol/L，葡萄糖5.10mmol/L，尿素31.78mmol/L、肌酐157.00 μmol/L、尿酸630.30μmol/L、白蛋白24.27g/L、TBiL15.16μmol/L、ALT42.70U/L、AST55.40U/L、GGT613.80U/L、ALP470.70U/L;甲胎蛋白4.80ng/ml，凝血四项：凝血酶原时间11.90s、纤维蛋白原2.87g/L、国际标准化比值1.12、活化部分凝血活酶时间29.90s、凝血酶原时间22.40s。其余未见异常。心电图、心脏彩超及胸部平片未见明显异常，肝穿刺活组织病理检查结果示：肝淀粉样变性（图1），因此患者得以确诊，由于患者血清尿素及肌酐轻微增高，因此未行肾脏穿刺活组织病理检查。 【治疗经过】 给予腹腔穿刺引流，保肝治疗（复方甘草酸酐胶囊，150mg，3次/d)、口服强的松片（40mg，1次/d)、利尿（呋塞米，40mg，1次／d；螺内酯，100mg，1次/d)，患者症状明显好转出院。出院后继续保肝（复方甘草酸酐胶囊，150mg，3次/d）、口服强的松片（40mg，1次/d)、利尿（呋塞米，40mg，1次／d；螺内酯，100mg，1次/d）治疗。2个月后来院复查，肝肾功能电解质、尿酸及凝血等较出院时无明显变化，腹部超声示少到中量腹水。 病例来源：临床肝胆病杂志