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罕见的先天性白内障

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原创 浏览:175 2014-08-14

患儿10岁,其家长诉在其9个月时就发现他右瞳孔区发白,否认外伤及其他眼疾史。检查:VOD眼前手动,角膜及前房正常,晶体全混,前囊膜皱缩,鼻侧虹膜后粘连,且有一较大的血管伸入晶体表面。左眼正常。今日手术发现:晶体成坚韧的机化膜,与前后囊粘在一起,且广泛与睫状突相粘连(而非虹膜后粘连)。电撕囊后新生血管少量出血,慢慢剥膜,留较厚的完整后囊。同法剥开后囊。睫状沟植入人工晶体。术后视力指数/20cm。 后囊也成机化膜了,厚而发白,也是慢慢剥开的。前后囊及中间的晶体机化膜都有粘连。估计血管是因为代谢障碍,晶体皮质脱水机化,同时缺血缺氧。 考虑因先天性白内障时间较久,代谢障碍,造成晶体改变及机化粘连。也不知患儿视力还能有多少提高。 应该是膜性白内障,不过我就只见过这一例,见识少了。 膜性白内障是先天性完全性白内障的晶状体纤维在宫内发生退性性变时,白内障内容液化,逐渐被吸收。当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮质的吸收,即表现为先天性无晶体。前后囊膜接触机化,两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不均的混浊。 临床表现为灰白色的硬膜,有多少不等的带色彩的斑点,表面不规则,有时在膜的表面可看到睫状突和血管,后者可能来自胚胚血管膜。亦有纤维组织伸到膜的表面,故又称血管膜性白内障或纤维性白内障。单眼或双眼发病。视力损害严重。少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。

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袁国华 2015-03-08

不知道 还有手术机会么

匿名
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匿名
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宋卫民

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擅长疾病:五官科,尤其擅长近视

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