本内容属于连载,共30期,今天是第19期—《心电图快速入门—Brugada综合征》。心电图有点难,我们尽量写得通俗易懂点。希望大家有空反复多看几次吧,一次很难理解并记住的,作为临床医生,这道坎儿必须要迈。
Brugada综合征是因编码心脏离子通道的基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组临床综合征。
其临床特征为:
1、心脏结构正常;
2、特征性右胸导联(V1~V3)ST段呈下斜型(covedtype)或马鞍型(saddleback type)抬高,伴有或不伴有右束支阻滞;
3、致命性室性快速性心律失常(室速或室颤)发作引起反复晕厥和猝死。
常染色体显性(不完全外显)遗传,15%患者无家族史,编码钠通道(INa)、短暂的外向电流(Ito)、IKATP、Na-Ca交换电流等通道的基因均被认为是可能的侯选基因,目前唯一已被证实的致病基因是编码钠通道α亚单位的SCN5A基因。
一、临床特征
BS的发病年龄在2-80岁之间,平均发病年龄在35-40岁之间,男性患者占绝对优势。该综合征所有的临床表现都归结为威胁生命的室性快速性心律失常的发作,猝死也可以是其首发和唯一的临床事件。诊断和预防威胁生命的室性快速性心律失常是治疗的主要目标。
二、发生机制
1、右心外膜一过性外向电流( Ito )增加,而导致J波出现和ST段抬高。
Brugada 综合征时, 右心外膜一过性外向电流增大而右心内膜则无,这种差异从而引起心肌不同部位之间电位差,反映在心电图上呈J波抬高(形成右束支阻滞图形)和 J波后ST段抬高。由于右室外膜 Ito比左室大,故主要出现在右胸导联上。
(3)起搏器治疗:主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率依赖性的室速或室颤,效果尚难肯定。
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