糖原累积病按糖原沉积的部位和临床症状分为肝糖原病（0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅸ型）和肌肉糖原病（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型）。其中Ⅰ型（GSDⅠ，vonGierke病）是小儿糖原累积病的常见病种。

儿童糖尿病的临床表现：

临床表现变异较大，最常见及经典的临床特征是进行性肝纤维化，18个月以前即出现肝脾肿大、生长发育障碍，由于肝硬化导致的门脉高压、黄疸、食道静脉曲张及肝功能衰竭常使患儿在5岁以前死亡。也有报道有神经肌肉型，在小儿可以表现为生后出现的严重肌张力低下、肌萎缩以及神经元受累，常常在新生儿期死亡；也可以是儿童期出现肌肉病或心肌病。

肝活检诊断：

肝活检发现特征性肝脏微小节性肝硬化及胞浆嗜碱性包涵体，电镜证实此包涵体主要是似支链淀粉的异常糖原纤维性聚集。在肝脏、肌肉、培养的成纤维细胞或白细胞中发现分支酶缺陷即可确诊。在培养的羊水细胞或绒毛膜细胞中测定此酶活性可以做产前诊断。

避免糖原累积病危害 预防措施需落实

1、合理饮食，防止低血糖：

给予较高蛋白质、较低脂肪、丰富维生素，但总热量不宜过高的食物。各种谷类、瘦肉、蛋、鱼、禽和蔬菜等为常选食物；各种浓缩甜食、糕点、果汁等糖类为忌选食物。平时应少量多餐，在主餐之间和夜间均应加1～2次淀粉类食品。根据不同年龄和血糖浓度及时调整食物种类，保证必要的营养物质供给。避免剧烈活动，减少体力消耗，防止低血糖。

2、预防酸中毒：

低脂肪食品可减少酮体与血脂的产生，防止酸中毒发生。因患儿有高乳酸血症，故纠正酸中毒常用碳酸氢钠治疗，禁用乳酸钠，用药时剂量应准确，严防外溢而引起组织坏死。

3、心理护理：

做好患儿的心理护理，增强其心理承受能力，正确对待生长发育的改变。

4、预防感染：

教导家长给予患儿适度锻炼，增强体质；避免患儿与感染者接触，一旦发现患儿有感染迹象时及进给予治疗，以免感染诱发低血糖症和酸中毒。

5、注意安全：

避免坠床，会行走的患儿应避免奔跑、摔跤，以免骨折。避免各种创伤引起的出血。

儿童糖尿病如何做好家庭护理

1 理解及认知能力较差 糖尿病患儿由于年龄小，对什么是糖尿病，糖尿病有什么危害，糖尿病应该怎么综合治疗，在理解和配合上有些困难。

2 饮食控制较困难 嘴馋贪吃是孩子的天性，看到其他同龄儿童能吃各种各样好吃的东西，他们却必须受到限制，这对他们来说很难接受。另外，少年儿童正处于生长发育时期，在饮食治疗方面与成人糖尿病有很大区别，提倡用“计划饮食”来代替“控制饮食”。

3 运动量相对较大 孩子多爱玩好动，运动量难以控制。适当运动有助于降低血糖，所以患儿不能不运动，但也不能过量运动，否则容易发生低血糖。

4 药物主要靠胰岛素 儿童1型糖尿病必须终身注射胰岛素。尽管儿童2型糖尿病的病理生理机制与成人2型糖尿病基本一致，但鉴于口服降糖药在儿童中应用的安全性问题，目前尚缺乏足够的临床资料和证据。因此，儿童2型糖尿病如果饮食治疗和运动治疗不能控制，也大多采用胰岛素治疗。二甲双胍是目前唯一被美国食品药品监督管理局批准，用于治疗儿童及青少年2型糖尿病的口服降糖药，其安全性和有效性均已被临床所证实。

5 可以用尿糖检查部分地代替血糖监测 和成年糖尿病人一样，糖尿病儿童也需要经常监测血糖，但儿童天天上学，而且许多儿童怕扎针，频繁采血患儿往往不配合。所幸的是，糖尿病儿童的肾糖阈大都正常，血糖与尿糖相符率较高，因此，可以在某些情况下通过监测尿糖来粗略了解血糖的控制情况，缺点是不够精确且无法反映低血糖。

6 青春期问题 青春期由于体内各种激素水平变化，因而血糖波动幅度较大，对胰岛素的需要量相应增加，平时的胰岛素治疗方案可能很难使血糖保持稳定。为了适应这种改变，常常需要频繁的血糖监测和不断调整胰岛素治疗方案，以帮助顺利度过青春期。

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