1.胎儿期:受精卵形成至出生共40周。新生儿期:胎儿娩出至28天。婴儿期:出生至1岁。幼儿期:1岁至满3岁。学龄前期:3岁至6~7岁。学龄期:6~7岁至青春期。青春期:10~20岁。
2.生长发育规律:连续有阶段性(两个高峰:婴儿期+青春期),各系统器官不平衡(神经系统先快后慢,生殖系统先慢后快,体格发育快慢快,淋巴系统儿童期迅速青春期高峰以后降至成人水平),存在个体差异,一定规律(由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂)。
3.出生时:3kg,50cm。
<6个月:体重=3+月龄×0.7,身高=50+月龄×2.5。
7~12个月:体重=6+月龄×0.25,身高=65+(月龄-6)×1.5。
1岁:10kg,75cm。
2~12岁:体重=年龄×2+8,身高=年龄×7+75。
4.头围:眉弓上方、枕后结节绕头一周,出生时34cm,前三个月、后九个月各增6cm,1岁46cm,2岁48cm,5岁50cm。
5.胸围:乳头下缘绕胸一周,出生时32cm,1岁时46cm,以后=头围+年龄-1。
6.前囟1.5岁闭合(过早:头小畸形,过迟:佝偻病、甲减、脑积水),后囟6~8周闭合。
7.3个月抬头时颈椎前凸(第1个生理弯曲),6个月能坐时胸椎后凸(第2个生理弯曲),1岁站立行走时腰椎前凸(第3个生理弯曲)。
8.1~9岁腕部骨化中心数目=岁数+1,10岁出全10个。
9.乳牙共20个,4~10个月开始萌出,12个月未萌出为延迟,2.5岁出齐,2岁内=月龄-(4~6)。恒牙骨化从新生儿期开始。
10.粗细动作:二抬四翻六会坐,七滚八爬周会走。
语言发育(发音、理解、表达):哭叫阶段:1~2个月;咿呀阶段:3~4个月;单音阶段:5~10个月;单词阶段:1~2岁;成语阶段:3岁以后。
11.五苗防七病:卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百白破疫苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗。
出生乙肝(出、1、6)卡介苗,二月(2、3、4)脊灰炎正好,三四五月百白破,八月麻疹岁乙脑。
12.糖类、脂类、蛋白质分别供能4、9、4kcal/g。
13.1岁以内总能量需求95-100kcal/(kg·d),每3岁减10。消耗量:基础代谢率BMR(50%,婴儿55),食物热力作用TEF,活动消耗,排泄消耗,生长所需(特有)。
14.矿物质和维生素不提供能量,缺VitA最多→夜盲症。
15.婴儿需水150ml/(kg·d),年龄越小需水越多。
8%糖牛奶100ml/(kg·d)。
计算:婴儿每天应予8%糖牛奶=100×体重,另给水分=50×体重。
16.母乳:含磷少,酪蛋白/乳清蛋白=1:4(易消化吸收),乳糖丰富,不饱和脂肪酸多,电解质浓度低,钙磷比例适当2:1,VitD、VitK含量低,缓冲力小,SIgA、乳铁蛋白丰富。
17.初乳:4~5天,球蛋白、SIgA丰富。过度乳:5~14天,脂肪多。成熟乳:14天以后,量最多。
18.人工喂养15~20min/次。牛乳缺乏各种免疫因子为最大区别。
19.添加辅食:1~3月汁状,4~6月泥状,7~9月末状,10~12月碎食物。
20.维生素D缺乏性佝偻病:Ca、P代谢紊乱,好发于小婴儿。病因:围生期VitD不足,日照不足,需要量增加,食物补充不足,疾病影响。(冬季出生、牛乳喂养提示缺VitD)
21.维生素D缺乏性佝偻病:初期(早期):神经兴奋性增高,骨骼X片正常或钙化带稍模糊,血钙血磷均↓,碱性磷酸酶稍高。
活动期(激期):初期+骨骼改变+运动功能发育迟缓,骨骼X片毛刷样,骺软骨盘增宽,血钙稍低、血磷显著↓,碱性磷酸酶显著↑。
22.颅骨软化(枕、顶)<6个月。方颅7~8个月。胸部畸形(肋骨串珠、鸡胸、肋膈沟赫氏沟、漏斗胸)1岁。手镯、足镯。O形、X形、K形腿。
23.25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3初期即明显降低,为最可靠早期诊断。血生化与骨骼X线检查为金标准。口服VitD,1个月后改为预防量。
24.维生素D缺乏性手足搐搦症:好发于6个月以内婴儿,血钙下降(<1.75~1.8mmol/L)而甲状旁腺不能代偿性分泌增加。临表:无热惊厥(最常见,四肢抽动、神志不清、醒后活泼如常),手足搐搦,喉痉挛(婴儿多见)。隐匿体征:面神经征,腓反射,陶瑟征。地西泮静注+钙剂静滴。
25.蛋白质-热能营养不良:Ⅰ度(轻度):体重<正常值15~25%,腹部皮褶厚度0.8~0.4cm;Ⅱ度(中度):<25~40%,0.4cm以下;Ⅲ度(重度):<40%以上,消失。Ⅰ度热卡60~80→120~170,Ⅱ、Ⅲ度40~55→120~170。
26.最早症状:体重不增。皮下脂肪最先累及腹部,最后面颊部。并发症:营养性贫血(小细胞低色素性最常见),维生素缺乏(最常VitA),锌缺乏,自发性低血糖(突然面色苍白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升、无抽搐)。苯丙酸诺龙促进蛋白质合成。
27.超低出生体重儿<1000g,极低<1500g,低<2500g,2500g≤正常≤4000g,巨大儿>4000g。
28.早产儿:皮肤绛红、水肿、毳毛多,头更大占全身1/3,头发细乱,耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清楚,乳腺无结节或<4mm,睾丸未降,大阴唇不能遮盖小阴唇,指(趾)甲未达指(趾)端,足纹少。
足月儿:皮肤红润、皮下脂肪丰满、毳毛少,头大占1/4,头发分条清楚,软骨发育好、耳舟成形直挺,结节>4mm平均7mm,睾丸降至阴囊,大阴唇遮盖小阴唇,指(趾)甲达超指(趾)端,足纹遍及整个足底。
29.1/3肺液由口鼻排出,2/3由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。
30.呼吸频率足月儿1h内达60~80次/分,1h后降至40~50次/分,以后安静时40次/分。
31.足月儿:心率90~160次/分,血压70/50mmHg。早产儿:心率120~140次/分,血压较低。
32.足月儿需钠量1~2mmol/(kg·d)。
33.中性温度:出生体重1.0kg:10天内35℃,10天后34℃,3周后33℃,5周后32℃。
1.5kg:10天内34℃,10天后33℃,4周后32℃。
2.0kg:2天内34℃,2天后33℃,3周后32℃。
>2.5kg:2天内33℃,2天后32℃。
34.新生儿需保暖。筛查:先天性甲减、苯丙酮尿症。
35.宫内窒息:早期胎动增加(频率),晚期胎动减少、羊水粪染。
36.复苏方案:A清理呼吸道(基本),B建立呼吸(关键),C维持正常循环,D药物治疗,E动态评价(贯穿)。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。
37.新生儿缺氧缺血性脑病HIE:轻度:意识兴奋,肌张力正常,原始反射正常,可有肌阵挛,瞳孔正常或扩大,症状72h内消失,预后好。中度:嗜睡,肌张力减低,原始反射减弱,常有惊厥,瞳孔常缩小,对光反射迟钝,症状14天内消失,可有后遗症。重度:昏迷,肌张力松软,原始反射消失,频繁惊厥,瞳孔不对称或扩大,症状维持数周,病死率高。控制惊厥首选苯巴比妥静滴。
38.新生儿胆红素代谢:胆红素生成相对过多(RBC数量过剩、寿命较短,旁路胆红素来源较多),血浆白蛋白联结胆红素能力差,肝细胞处理胆红素能力差,胆红素肠肝循环增加,胎粪排泄胆红素,多种因素加重黄疸。
39.生理性黄疸:足月儿:2~3天出现,4~5天高峰,5~7天消退(最迟2周),血清胆红素<221μmmol/L,每日升高<85μmmol/L。早产儿:3~5天出现,5~7天高峰,7~9天消退(最迟3~4周),<257μmmol/L,<85μmmol/L。(μmmol/L=17.1×mg/dl)
病理性黄疸:24h内出现,足月儿:>2周,>221μmmol/L,>85μmmol/L。早产儿:>4周,>257μmmol/L,>85μmmol/L。黄疸退而复现,结合胆红素>34μmmol/L。
40.核黄疸(胆红素脑病):高未结合胆红素血症患儿可发生,生后4~7天,足月儿>342μmmol/L,早产儿>257μmmol/L。四联征:手足徐动,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉质发育不良。
41.ABO溶血病:最常见,2~3天出现黄疸。Rh溶血病:24h内出现黄疸,贫血,肝脾肿大。警告期(嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低,12~24h),痉挛期(抽搐、角弓反张、发热,12~48h),恢复期(2周),后遗症期(最严重并发症胆红素脑病)。首选检查血型,改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法:总胆红素>205μmmol/L。换血疗法:总胆红素≥342μmmol/L,Rh同母亲ABO同患儿,换血量为患儿血量2倍。
42.新生儿败血症:葡萄球菌最常见。出生前(宫内)感染:胎盘+生殖道上行;出生时感染:产道;出生后感染:母子亲密接触。临表:黄疸退而复现,肝脾大,出血倾向,休克(皮肤大理石样花纹),五不一低下(不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下)。血培养确诊。
43.新生儿易低体温和皮肤硬肿原因:体温调节中枢不成熟,体表面积相对较大,对失热耐受力差,缺乏寒战产热(棕色脂肪少),皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。
44.新生儿寒冷损伤综合征:低体温(<35℃,轻症30~35℃,重症<30℃),皮肤硬肿(橡皮样感,凹陷性水肿,对称性,下肢最先,轻症硬肿范围<50%,重症>50%),五不一低下。复温为治疗关键。
45.21-三体(唐氏)综合征:贯穿手,无皮肤粗糙,智能落后,特殊面容(眼裂小,眼距宽,双眼外眦上斜,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄小,常张口伸舌,流涎多,头小圆,颈短宽),生长发育迟缓,畸形。染色体核型分析确诊。
46.标准型:47,XX(或XY),+21。
易位型:D/G易位:46,XY(或XX),-14,+t(14q21q)。平衡易位染色体携带者:45,XY(或XX),-14,-21,+t(14q21q)。G/G易位:46,XY(或XX),-21,+t(21q21q)或46,XY(或XX),-22,+t(21q22q)。
嵌合体型。
47.苯丙酮尿症PKU:常隐遗传,经典型(苯丙氨酸羟化酶缺乏),非经典型(四氢生物蝶呤缺乏)。临表:智能发育落后(神经系统最突出),癫痫小发作,头发黄皮肤白(黑色素合成不足),鼠尿臭味(特有体征)。低苯丙氨酸饮食。
48.确诊:血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛:Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查:尿三氯化铁试验,尿2,4-二硝基苯肼试验。生化诊断:尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU:尿蝶呤图谱分析。产前诊断:DNA分析。
49.中性粒细胞与淋巴细胞在4~6天、4~6岁时相等。吞噬功能暂时性低下。
50.B细胞发育迟缓,略高于正常。2岁后扁桃体增大。
51.3~6个月补体达成人水平,3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。
52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM。三个月后产生有效抗体,5~6个月后从母体获得抗体开始消失。
53.风湿热:链球菌感染,Ⅲ型变态反应,发病前有1~5周有链球菌咽峡炎病史。临表:发热(最常见,但是次要表现),心肌炎,心内膜炎(二尖瓣受累最常见,二闭、主闭),心包炎,关节炎(游走性多关节炎,膝踝肘腕大关节最常见,愈后不留畸形),舞蹈病,环形红斑,皮下结节(关节伸面)。次要表现:发热,关节痛,血沉增快,CRP阳性,PR间期延长。感染证据:咽拭子培养阳性,快速链球菌抗原试验阳性,抗链球菌抗体滴度升高。
54.首选卧床休息(急性期2周,心脏炎无心衰4周,伴心衰8周,伴严重心衰8~12周)。清除链球菌感染:青霉素。抗风湿:有心脏炎用泼尼松8~12周,无心脏炎用阿司匹林4~8周。预防:肌注长效青霉素120U至少5年。
55.川崎病:发热(抗生素治疗无效),球结膜充血(无脓),唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,草莓舌,多形性皮斑,颈淋巴结肿大,急性期掌跖红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮。治疗:阿司匹林,静注丙种球蛋白(迅速退热,预防冠状动脉病变),糖皮质(不宜单独应用)。
56.麻疹:麻疹病毒。潜伏期(6~18天,平均10天),前驱期(3~4天,卡他症状,下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑),出疹期(3~4天),恢复期(7~10天)。发热后3~4天出疹,先上后下(耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹→片状融合)、先红后暗(红色→颜色加深→暗红)。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天,合并肺炎至出疹后10天。
57.水痘:水痘-带状疱疹病毒。潜伏期10~21天,平均14天。发热后1天出疹,头面躯干→四肢→四肢末端稀少,向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹,明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦,不宜糖皮质。隔离至全部结痂,检疫3周。
58.风疹:风疹病毒。发热第2天出疹,1天内出齐,面部→颈部→躯干→四肢,呈猩红热样斑疹。全身症状轻,枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5天。
59.幼儿急疹:人类疱疹病毒6型。持续性高热3~5天体温骤退,热退出疹,见于躯干、颈部、上肢。
60.猩红热:A组β型溶血性链球菌。前驱期:高热,咽痛、头痛、腹痛,白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹,先为颈部、腋下、腹股沟,24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红,密集均匀的红色细小丘疹,鸡皮样,沙纸感,面部潮红,口唇发白,皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。