双集合系统畸形人群患病率约为 0.7%，是由于输尿管芽的异常分裂导致。多数无症状，但少数可有严重后果。现结合路易斯安那州立大学健康科学院的 Kabiul Haque  医生在 ACR 上的病例来对该病进行介绍。

病史

36  岁男性，酗酒和胰腺炎病史，腹痛就诊。最初诊断为胰腺假性动脉瘤。因此为行内脏动脉栓塞，病人接受动脉造影检查。

影像学检查

图 1   示透视下偶然发现左侧双集合系统畸形

图 2  为透视造影示左侧双集合系统畸形

图 3  为横断 CT 示「无肾」征

诊断

单侧（左侧）双集合系统畸形

病例要点

大多数情况下双集合系统均为偶然发现。人群患病率约 0.7%，女性发病是男性的两倍。该病在儿童中的诊断率大于成人，因儿童中会出现继发于膀胱输尿管反流病的尿路感染。其他与该病相关的症状有范可尼贫血、输尿管囊肿和异位输尿管。CT 上的「无肾」征和透视下的「凋谢的百合花」征是该病典型的影像学表现。

讨论

双集合系统畸形人群中患病率约为 0.7%，是由于输尿管芽的异常分裂导致。大多数情况下，双集合系统畸形多为偶然发现。女性多于男性，约为 2:1。左右发病几率均等。该病的分类主要取决于输尿管开口的数目。因此，该病可表现为单输尿管双集合管、分叉型输尿管双集合管和双输尿管双集合管。

该病可无症状。最常见的表现是由于输尿管膀胱反流而导致的尿道感染，这也是该病在儿童中诊断率大于成人的原因。在一项研究中发现，229 位尿道感染的儿童患者中，有 148 位（占 64.6%）是由于双集合系统导致。因此，在尿路感染的患者发现双集合系统的频率更高。其他与该病有关的症状有范可尼贫血、输尿管囊肿和异位输尿管。

如果患者有尿路感染而怀疑有双集合系统畸形，那么首先需要做肾脏超声检查。然后，可以进行肾盂静脉造影（IVP）或膀胱尿道造影。在 IVP 上，该病可表现「凋谢的百合花」征，如该病例所示。

尽管该患者无症状，但当肾上极部分功能差或发生阻塞时，会对下极部分产生压迫效应，向下外侧推压下级部分而不是整个肾脏，使下级部分的肾盂分布不在正常轴位，产生「凋谢的百合花」征。对下极肾的占位效应使得双集合系统的肾盂小而窄。

有时在 CT 横断位上很难诊断双集合系统，但是在复发性尿路感染和肾盂肾炎的患者或无症状患者中发现「无肾」征是很重要的。

「无肾」征表现为肾实质内正常的血管和集合系统消失，见于肾脏两极之间，或双集合系统肾皮质上下极融合处。认识「无肾」征对放射科医生非常重要，因为水肿、肾实质炎症过程、淋巴瘤和移行细胞癌均可以表现出「无肾」征。因此当遇到该征象时要想到双集合系统的可能。

大多数情况下，双集合系统是无症状的。但是，如果出现继发于双输尿管或输尿管膀胱反流的尿路感染时，则需要根据病情严重情况进行药物或手术治疗。继发于轻度膀胱输尿管反流的尿路感染预后好，大多数可以自发愈合。但是，如果是重度膀胱输尿管反流但没有正确治疗，则可能会产生远期并发症，如疤痕肾或返流性肾病，对肾脏造成严重损害。反流性肾病可以引起高血压或慢性肾病。

总之，该病例的特别之处为在透视造影下发现双集合系统畸形，而且该患者既有「凋谢的百合花」征，也有「无肾」征，尽管患者并没有任何相关临床症状。