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小儿糖原贮积病Ⅸ型

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糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅸ型(glycogenstoragediseasetypeⅨ,GSD-Ⅸ)是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病,属遗传性疾病。包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏查看详细

性别:男年龄:4岁标签: 小儿糖原贮积病Ⅸ型

指导意见:你好儿童处于生长发育的关键时期不能像成人一样严格控制总热量的摄入要将热量尺度适当放宽同时随时关注孩子的生长发育情况虽然儿童糖尿病不要过于严格控制总热量的摄入但可以限制食品种类比如甜食、脂肪

回复医生:李银利

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性别:男年龄:43岁标签: 小儿糖原贮积病Ⅸ型 糖原贮积病

指导意见:(一)治疗心型患儿除心脏移植术外无有效治疗多数患儿无须治疗为防止发生低血糖可采取多次少量方式进餐或给予高碳水化合物膳食(二)预后多数预后较好心脏磷酸化酶激酶缺乏患儿病情进展快速早年即夭折

回复医生:李银利

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性别:男年龄:43岁标签: 小儿糖原贮积病Ⅸ型 糖原贮积病

指导意见:您好小儿糖原贮积病Ⅱ型治疗迄今无满意治疗由于通常的糖代谢途径正常饮食控制无效洋地黄虽可用于心衰但实际未见有何效应曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道

回复医生:李银利

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性别:男年龄:4岁标签: 小儿糖原贮积病Ⅸ型

指导意见:你好儿童处于生长发育的关键时期不能像成人一样严格控制总热量的摄入要将热量尺度适当放宽同时随时关注孩子的生长发育情况虽然儿童糖尿病不要过于严格控制总热量的摄入但可以限制食品种类比如甜食、脂肪

回复医生:刘辉东

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性别:男年龄:4岁标签: 小儿糖原贮积病Ⅸ型

指导意见:你好儿童处于生长发育的关键时期不能像成人一样严格控制总热量的摄入要将热量尺度适当放宽同时随时关注孩子的生长发育情况虽然儿童糖尿病不要过于严格控制总热量的摄入但可以限制食品种类比如甜食、脂肪

回复医生:刘辉东

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