2013-09-01

临床肿瘤学杂志，2013，18(9):815-832

100 多年来，通过大量的观察和研究，人们现已逐步认识到，神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms，NENs) 是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞具有神经内分泌标记物和可以产生多肽激素的肿瘤其中，胃肠胰神经内分泌肿..显示全部 >>

100 多年来，通过大量的观察和研究，人们现已逐步认识到，神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms，NENs) 是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞具有神经内分泌标记物和可以产生多肽激素的肿瘤其中，胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms， GEPNENs) 原发于胃黏膜小肠和大肠直肠或胰腺等，能够产生5-羟色胺代谢产物或多肽激素，如胰高血糖素胰岛素胃泌素或促肾上腺皮质激素等 长期以来，临床医师对于NENs 的认识不足，困惑较多，这类疾病常常成为临床上的“疑难杂症”;在过去的30 年里，患者的生存率没有获得明显改善近年来，NENs 的发病率有迅速上升的趋势，治疗上也有诸多探索，引起医学界的关注和重视;随着对于NENs 研究的深入和分子靶向药物对部分NENs 的效果良好，已经改变了NENs 的诊疗现状结合国际上现在常用的四大NENs 共识，即世界卫生组织(WHO) 2010 年版消化系统肿瘤病理分类，欧洲神经内分泌肿瘤协会共识，北美神经内分泌肿瘤协会共识和美国国立癌症网络(NCCN) 指南，以及中国版胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识，经过中国临床肿瘤学会(CSCO)神经内分泌肿瘤专家委员会全体委员多次认真讨论和修改，形成了中国GEPNENs 诊治共识本共识中的NENs 是指所有高中低分化的神经内分泌瘤;NETs(neuroendocrine tumors)指高中分化的神经内分泌瘤;NEC(neuroendocrine carcinoma)指低分化的神经内分泌癌由于直到2010 年WHO 才出台有关的分类，本共识所引用的文献中，有关分化程度及分级的标准可能不尽相同本共识分为胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNENs)和胃肠道神经内分泌肿瘤(gastrointestinal neuroendocrine neoplasms， GINENs)两大部分