健康密码003 | 过敏性紫癜:把它当做皮肤病,就糟糕了

晔问仁医

2017-03-02

应众多读者要求,从新年开始,晔问仁医除了继续向大家推荐仁心仁术的好医生,还将针对不同疾病,推出《健康密码》,请专家医生提出专业指导。第三期《健康密码》,请来了上海复旦大学儿科医院肾脏风湿科主任,副主任医师孙利。

健 康 密 码

003

把它当做皮肤病,

就糟糕了

孙利

副主任医师,博士,现任复旦大学附属儿科医院风湿科主任。

2004年毕业于复旦大学(儿科学,博士)。 对于过敏性紫癜,幼年特发性关节炎,儿童系统性红斑狼疮(新生儿红斑狼疮,婴幼儿起病红斑狼疮),幼年皮肌炎,系统性血管炎,肾病综合征,泌尿道感染,泌尿系统畸形等疾病有丰富的临床经验。2010年赴美国辛辛那提儿童医学中心风湿科和肾脏科访问学习,对生物制剂在儿童难治性风湿和肾脏疾病中的运用积累了较多经验。

过敏性紫癜又称为亨-舒综合征(HSP),是一种儿童时期常见的以小血管受累为主的系统性血管炎,是一种IgA介导的免疫相关的慢性疾病。主要的临床表现为:血小板正常的可以触及的皮肤紫癜(压之不褪色),常伴有关节炎或关节痛、腹痛或消化道出血、血尿和蛋白尿等。多发生于3~15岁的儿童,成人亦会发病,但相对少见。男孩发病多于女孩。

解读过敏性紫癜

小儿紫癜

病症表现

腹痛

及时检查

提问/回答

紫红色斑要当心

唐 晔

您好,请问为什么现在儿童过敏性紫癜有逐年上涨的趋势?

孙利

近几年患有紫癜的儿童数量在增加,过敏性紫癜是儿童常见病,多发生于学龄儿童,发病季节以冬春季为多,冬春季节为儿童过敏性紫癜高发期,呼吸道感染是主因之一,可能与环境污染存在关联。近年由于化学药品、化学用品的增多,过敏相关也有一定报道。

其实,儿童紫癜的发病原因很复杂,其中一个主要原因就是呼吸道感染为主,如今的雾霾天,空气质量严峻,感染的增加,对儿童紫癜发病率提高是有影响的。另外,饮食也有可能诱发过敏性紫癜。孩子患过敏性紫癜,如果家长认为是皮肤病,就大错特错了。

很多儿童在被诊断出患上紫癜之前的1-2周,都出现过感冒症状,但家长很少能将感冒与过敏性紫癜联系在一起。

由于过敏性紫癜的首发症状多为皮肤紫癜,因此,很多人都认为过敏性紫癜是一种皮肤病,其实,过敏性紫癜这种疾病不仅仅局限于皮肤症状,它还会出现腹痛腹泻,呕吐便血现象,累及关节部位出现关节肿痛现象,极少部分患者还可出现睾丸炎,中枢神经系统受累等,最严重的莫过于对肾脏的影响,最初可表现为尿色改变(肉眼血尿和或泡沫尿),尿常规检查出现镜下红细胞和尿蛋白,这都是紫癜性肾炎的表现。儿童紫癜影响到肾脏可达50%以上。儿童患过敏性紫癜大部分会在2-4周内出现血尿或蛋白尿,紫癜性肾炎的发生会延长患者的病程,对过敏性紫癜的预后效果也会产生影响,因此,在察觉孩子患上过敏性紫癜后,即使皮肤紫癜消退,也要定期做尿常规检查,积极到正规医院就诊治疗。

唐 晔

请问,过敏性紫癜发生的诱因到底是什么?

孙利

主要有两方面诱因:一、感染:30%~50%的患儿发病于上呼吸道感染后,病原包括细菌、病毒等;二、过敏:包括虫咬,接触某些药物,食物等。也有报道显示,过敏性紫癜的发病与疫苗接种、麻醉和恶性病变有关,但没有确切的证据。

唐 晔

发现哪些情况时,家长应想到过敏性紫癜的可能?

孙利

过敏性紫癜多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。

一、皮肤紫癜:反复出现皮肤紫癜,多见于双下肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,有的会出现于双上肢,阴囊,眼眶周围和耳廓等部位,躯干部极少见。初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日后转为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。

二、胃肠道症状:约见于2/3的病例。一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,可伴有呕吐、呕血或便血。部分患儿可并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。若消化道症状出现在皮肤紫癜发生之前,很容易误诊。

三、关节症状:约1/3的病例可出现大关节(膝、踝、肘和腕关节等)肿痛,活动受限。关节腔有浆液性积液,但一般无出血,可数日内消退,不遗留有后遗症。

四、肾脏症状:接近60%的患者有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发于起病的1个月内,于其他症状消失后发生。症状轻重不一,大部分患者经过治疗能完全恢复。肾脏受损的严重程度,是影响过敏性紫癜预后的关键因素。

唐 晔

皮肤有“紫癜”就是过敏性紫癜吗?

孙利

很多疾病会出现皮肤“紫癜样”皮疹,所以皮肤紫癜不等于“过敏性紫癜”。必须观察“紫癜”分布的部位,分布范围,出现的先后次序,演变特点等。若“紫癜”出现于躯干或口腔黏膜更多,需与其他出血性疾病相鉴别;若“紫癜”同时伴有皮肤溃疡或鳞屑,需与其他血管炎鉴别;如有明显的嗜睡,发病季节在冬春季节,需怀疑流行性脑脊髓膜炎。

唐 晔

为什么有些孩子被诊断为过敏性紫癜,但“过敏原检测”显示阴性呢?

孙利

这是因为各个医院的过敏原检测方法不同,有不少过敏原无法检测,所以,即使检测显示阴性,仍需要反复询问病史寻找可能的过敏因素,如环境因素(是否住在新装修的房间,有新买的家具等)。另外,即使过敏原检测显示阳性,仍不能证明与过敏性紫癜直接相关,部分患者避免接触“过敏原”后,仍有过敏性紫癜反复发作的情况。所以,寻找是否存在反复的诱因和潜在的感染,并积极处理,更能预防过敏性紫癜的发生。

其实不是“阑尾炎”

唐 晔

为什么一开始说是“胃炎” “阑尾炎”或“肠套叠”,之后却诊断为过敏性紫癜呢?

孙利

部分不典型的过敏性紫癜患儿,可以先出现胃肠道的症状,符合“胃炎”、“阑尾炎”、“肠套叠”临床表现,而双下肢也没有紫癜样皮疹的出现,此时医生无法确诊“过敏性紫癜”。数天内出现了典型的非血小板减少性紫癜,方可确诊“过敏性紫癜”。

唐 晔

请问,得了过敏性紫癜,医生为什么建议行肾活检?

孙利

决定过敏性紫癜预后的关键因素,是肾脏是否受累及严重程度。病理受累的严重程度一定程度上与尿常规平行,大量蛋白尿,肉眼血尿,肾功能损害和高血压等,均是病理类型严重的相关因素,如果存在以上因素,有指征行肾活检,明确病理类型,以更好地指导临床治疗。

目前尚无特效药

唐 晔

请问,过敏性紫癜治疗有特效药吗?

孙 利

过敏性紫癜治疗原则是积极寻找诱因,控制感染,抗凝,给予对症治疗。对于腹型过敏性紫癜,或伴血管神经性水肿的过敏性紫癜,可给予糖皮质激素以控制炎症。部分过敏性紫癜会反复发作,目前尚无预防复发的特效药。

唐 晔

有人说,过敏性紫癜和紫癜性肾炎的治疗可以完全依赖中药,这是真的吗?

孙利

中医药在部分过敏性紫癜和轻中度紫癜性肾炎的患者中有较好的效果,比如雷公藤多甙等。但是雷公藤多甙本身存在一定的毒副作用(如肾脏毒性,性腺抑制等)及剂量效应关系,需在有经验的中医医师指导下,密切监测副作用的情况下使用。同时一些中医方剂也能辅助血管炎的治疗。

唐 晔

是否一旦诊断为过敏性紫癜,就需要严格控制饮食?

孙利

对于腹型过敏性紫癜(特别是消化道出血,肠穿孔,肠梗阻)需要禁食,有明确食物过敏因素所诱发的过敏性紫癜患儿,需要禁食过敏食物,待症状缓解后可逐步给予清淡、易消化的食物,食谱可以结合过敏原检测结果进行调整,以少食多餐为宜。可有意识地避免食用含食物添加剂的食品。其他过敏性紫癜患儿,一般不需要过分严格地控制饮食种类。

唐 晔

过敏性紫癜可以治愈,不会复发吗?

孙利

仍有不到10%的患者会出现复发,往往需要不断寻找诱因,以期减少复发。腹型过敏性紫癜的患儿复发率,较其他无明显消化道受累的患者要高。

唐 晔

如果过敏性紫癜性肾炎的预后很好,就不会有什么不良后果吗?

孙利

本病预后一般良好,病程一般1~2月,少数可长达数月或1年以上。本病的远期预后主要取决于肾脏是否受累及其程度。若肾脏病变迁延,可持续数月或数年,少数病例可发展为慢性肾功能不全。大多数及时治疗的过敏性紫癜性肾炎患者,给予恰当的治疗后,总体预后良好。