肾囊肿是肾脏内圆形囊肿,囊肿内充满液体,可累及单侧或双侧肾脏。可分为单纯肾囊肿和多囊肾两种,那么这两种有和区别呢,本文对此进行了阐述。
单纯肾囊肿
具体病因尚不十分明确,可能原因有:肾脏微血管阻塞和肾脏供血不足。是否具有遗传性尚未有研究报道。
单纯肾囊肿一般无临床症状,肾损伤或肾功能不全。但是,囊肿增大到一定程度,可引起腰背部疼痛和压痛。部分患者可出现感染,导致发热和疼痛。
单纯肾囊肿引起的疼痛或尿路梗阻、血管闭塞时可给予硬化疗法治疗。较大的肾囊肿可给予腹腔镜手术切除,引流。
诊断检查包括:超声、CT、磁共振成像。
多囊肾
PKD是一种遗传性疾病,临床特点为肾脏多个囊肿。肾脏显著增大,严重影响肾脏的正常结构,导致慢性肾脏病和肾功能不全,甚至肾衰竭。
还可导致高血压,脑血管和心血管疾病,心脏囊肿和肝囊肿。
PKD由基因突变所致,一般具有遗传性。也可由自发基因突变引起—父母双方均非突变基因携带者。
诊断
超声检查:较为常用。诊断标准(成人):15~39岁,双肾囊肿≥3个;40岁~59岁,每侧肾脏囊肿≥2个。
CT 或MRI:可确定超声难以发现的小囊肿。发现囊肿后,可给予MRI监测肾脏以及囊肿的生长情况和大小。
基因检查:确诊失败率约为15%。一般以下情况下推荐基因检查:
◆ 影像学检查后难以确诊者
◆ 年龄≤30岁,具有PKD家族史,超声检查阴性,计划怀孕者
◆ 具有PKD家族史的肾脏捐赠者
PKD有两种类型:常染色体显性遗传性多囊肾 (ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)。
常染色体显性遗传性多囊肾
是遗传性肾脏病最常见的类型,全球约有1250万人患有该病。囊肿内充满水样液体,累及两侧肾脏,往往还可累及肝脏和胰脏。随着时间的推移,囊肿可完全替代健康组织,导致肾功能丧失。
常见症状包括背部和/或腹部疼痛,血尿,反复尿路感染,肾结石和肾功能衰竭。
常染色体隐性遗传性多囊肾
罕见的新生儿遗传病,发病率约为1/20000。约1/3的新生儿患者在出生后4周内死亡。可导致肾脏和肝脏硬化或纤维化。若纤维化较严重,可导致肾和肝衰竭。
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