梅尼埃病的发展史

济宁耳鼻喉医生

2016-09-08

普罗斯佩.梅尼埃( Prosper M . Meniere ),法国人,因阐明耳源性眩晕症而闻名医坛。1799年梅尼埃出生于法国南部卢瓦乐省昂热镇的一个富商家庭,排行老三。自幼接受古典与人文方面的良好教育。在昂热大学预科开始他的医学生涯,连续两年获得奖学金。毕业后,只身赴巴黎完成学业。三年里,他在位居巴黎市中心的笛奥豪特医院,先后师从名医杜伯斯、乔梅尔、杜波特林等教授,学习产科、内科和外科。1830年巴黎革命爆发,梅尼埃接治了成百的伤员,对外伤的分类以及采取的治疗进行了详细的记录。35岁那年,他成为巴黎大学学部委员,主持卫生和产科学讲座。1835年法国南部流行霍乱,他受命担任地区防疫委员会主任,因工作出色而获得法国骑士勋章。其间,也曾担任公共卫生系主任,侧重于服饰与化妆品的研究,但建树不著。1838年,是梅尼埃一生中最重要的转折。主持皇家聋哑研究所工作的他,开始猎涉听觉器官的检查、耳聋治疗、近亲结婚引起的耳聋以及各种耳病引起的骨坏死等领域,著作颇丰,成就斐然。尤其是他花了九年翻译德国克拉密尔的《耳病》一书,最终于1848年该书的法文版本得以刊出。

在翻译过程中,梅尼埃做了很多的批注,其中曾有着这样一段批注,即一名女孩坐在马车的顶棚上观光,途中渐感头晕和听力下降,抵达巴黎后曾求诊于他,不料几天后便不治身亡。尸检中,发现患者的耳内有红色粘稠的淋巴样液体。三十年后,既1861年,在他去世的前一年,梅尼埃在法国医学年会上发表了划时代的讲演,详述了十三年来积累的同类病例,并将其视为一种新的临床疾患。依他看来,该病具有眩晕、听力下降和耳鸣三种临床症状,可能与内耳出血有关。此前,眩晕或其它平衡失调被认为是突发性脑充血所致,尽管近代研究证明该病是由于内耳积水所致,而不是出血,但他首先阐明了内耳疾患和眩晕之间的必然联系。1867年匈牙利医生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名该病,至今仍沿用梅尼埃病一词。

在梅尼埃时代,人们把构成眩晕、耳聋和耳鸣的主要原因归为迷路内的出血。后来,医史研究有两个重要发现,其一,梅尼埃所描述的那例患者可能是白血病引起的内耳出血,而不是膜迷路积水;其二,在梅尼埃的最初报告里遗漏了对眩晕的记述,而法文版的译著里却有着这个症状的记载。因此,梅尼埃成为19世纪耳科学发展的先驱,而对梅尼埃病的认识也仅仅局限于出血理论,以至于当时著名的匈牙利耳科学家博立茨也接受了这种观点。梅尼埃后的七十年即1938年,海尔匹克和卡恩斯研究了两例因内听道VIII神经切断术而死亡的梅尼埃氏病患者,均死于颅内并发症。颞骨组织病理学观察,发现整个膜迷路明显膨大,耳蜗内的前庭膜移位,部分疝入前庭阶、蜗孔甚或鼓阶顶部;球囊和椭圆囊的囊壁变薄、膨胀。另外,还发现球囊和内淋巴囊苍白缺血,球囊有致密的上皮,部分硬化和变性。据此,他们认为迷路内的液体增加使得迷路膨大,同时,压迫毛细血管导致迷路感觉区域的暂时性缺氧,引发梅尼埃氏病的发作。其次,他们也发现了内淋巴囊的退行性改变和囊周疏松结绨组织的纤维化,提示内淋巴重吸收过程中可能存在着功能的障碍。从此,人们把梅尼埃氏病视为膜迷路积水的代名词。自上个世纪后叶,越来越多的研究证明,许多原因可以造成膜迷路积水的病理过程以及类似于梅尼埃氏病的症状,例如外伤、细菌或病毒的感染、代谢性疾病、药物中毒、先天性发育不良、血管原因等等,继而将膜迷路积水症分为原发性和继发性,而梅尼埃病则被定义为原发性膜迷路积水症,而将具有眩晕、耳鸣、听力下降或耳闷的征候群称为梅尼埃综合症( Meniere`s Syndrome ),两者有着本质的区别。1981年美国哈佛大学医学院的修尼特教授汇总了许多研究成果与文献,将膜迷路积水分为原发性和继发性,进而各有先天性和后天性,后者有存在症状性和隐匿性,共计八个类型,而梅尼埃氏病则被定义为原发的、后天的、有症状的膜迷路积水症。至今,可以被视为一种不明原因的非发育性的具有梅尼埃征候群的内耳疾患。显而已见,梅尼埃氏病经过了一个循序渐进的发展过程,从内耳出血到膜迷路积水以至于到特别的界定,使得我们对于这种疾病有了更为具体的了解,避免了那种“眩晕就是梅尼埃氏病,而梅尼埃氏病就是膜迷路积水”的认识方面的偏差。

社会的文明给人们带来了舒适便捷的生活,同时,伴随着噪音、紧张和饮食习惯的改变,也使得各种各样的疾病接踵而来,诸如冠心病、糖尿病、高血压、老年性聋和梅尼埃病等。1973年瑞典学者Naito就发现发达国家的梅尼埃病发病率远高于发展中国家。1954年英格兰Cawthorn Hewlett援引英国职业医师注册办公室的资料,对一组为数27365人的一年调查发现43例梅尼埃氏病患者,发病率为0.16 %.而1968年Harrison和Naftalin统计,英国的梅尼埃氏病发病率为0.1 %,可见英国的发病率在0.1 -0.16 %之间.瑞典为46 / 100000,是耳硬化症的四倍。1974年日本梅尼埃氏病研究会得到日本厚生省的资助进行了一项调查,组成人员包括神经科和流行学专家各1名、15名来自不同地区的耳鼻咽喉科医生。结果表明,自第二次世界大战以来,梅尼埃氏病发病率有逐渐增高的趋势。非洲国家的统计显示,土著人群中梅尼埃氏病很是罕见。欧洲的调查表明,白人的梅尼埃氏病发病率较高。在我国还没有关于梅尼埃氏病的流行学调查资料,据北京耳鼻咽喉科研究所统计,该病占耳源性眩晕的61-64%。由此可见,梅尼埃氏病的发病率可能与种族有关,还需要进行相关多因素的综合调查和研究。