前言：近期临床遇到近5例ADEM，有急性发作后第一时间考虑到该诊断给予相应治疗好转的，也有诊断明确对应治疗后患者恢复欠佳的，甚至有患者辗转3月，先被误诊为囊虫，反复打虫治疗，后又被误诊为结核，差点被抗痨，机缘巧合被我们收治，明确诊断后予相应治疗，但已经留下明显功能缺损的（本病例会在后续详细解析发布），甚是遗憾，故重提这个大家熟悉而又难以靠近的疾病做个科普，话题虽然有点沉重，但目的是希望本病能在第一时间可以得到明确诊断和治疗，减少遗留的症状，达到医患双赢！

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病。常见于儿童与青少年，往往与感染(如麻疹、风疹、水痘、流感及腮腺炎病毒等)、疫苗接种（狂犬病、牛痘、百日咳、脊髓灰质炎、乙脑、白喉、风疹、乙肝等疫苗等）有关。

ADEM冬春季节多见。发病前1-4周有前驱事件(感染或疫苗接种)。ADEM常见的症状包括发热、头痛、肢体瘫痪、共济失调等，可出现脑病和意识障碍。脑病表现有行为异常，如过度兴奋和易激怒，意识障碍包括意识模糊、昏睡、昏迷。

ADEM临床分型：分单相病程ADEM，复发型和多相型3型，以单相型最多见。

ADEM的影像学特点：在MRI的T2w1和T2 FLAIR序列最明显。可表现为多发的大片状(至少有1个病灶直径>1 cm)的皮质下白质和脑中线附近的白质病变，如基底节、脑干、小脑和脊髓；病灶也可以累及基底节的灰质或大脑半球的灰白质交界处，界限不清楚，基底节病灶多呈对称性分布隋。ADEM患者脊髓受累常表现为ATM或脊髓中央受损。在增强扫描时ADEM的病灶为同一批的，即强化程度相同或相似。见下图，case1-2为示例模板，case3-8为近年我们自己收治的病例。

ADEM的诊断：ADEM需要与中枢神经系统感染，如细菌、结核、寄生虫、真菌等鉴别诊断。ADEM诊断要点中必需包括脑病表现和多部位损伤的临床表现。脑病的表现包括行为异常，如过度兴奋和易激怒，与意识改变如意识模糊、昏睡、昏迷；多部位损伤的临床表现，如大脑半球、小脑、脑干和脊髓的症状、体征。MRI上表现为多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径大于1—2 cm)，主要分布于白质，也可累及灰质，以基底节区灰质多见。实验室化验检查如脑脊液的蛋白、细胞数和寡克隆带有助于诊断和鉴别诊断。

ADEM的治疗：诊断明确后尽早予静脉大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白治疗。

需与本病鉴别诊断的疾病在将来会不断完善解析，请待续！

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