临床表现: 临床症状主要与大量胃液胃酸分泌有关大部分患者在确诊前常有一年以上的病史。胃泌素瘤虽多为恶性,但因瘤体小,发展缓慢所以肿瘤本身很少引起明显的症状到疾病的晚期,方出现恶性肿瘤浸润的症状
1.消化性溃疡 90%~95%的患者在病程中可发生消化性溃疡。这是由于胃泌素大量而持续的分泌,刺激胃黏膜使胃液胃酸胃蛋白酶大量分泌,从而产生消化性溃疡。胃肠道黏 膜充血、水肿炎症和糜烂较严重,食管可有明显炎症并有反流性食管炎改变约75%的溃疡分布于十二指肠球部,14%发生于降部和水平部11%发生于空肠此外 尚可见于食管和结肠溃疡。溃疡大多为单发和中小溃疡,直径一般<1cm少数可>2cm,但多发溃疡和巨大溃疡远比普通溃疡病多见。常见症状为上腹疼痛反 酸、烧心恶心、呕吐、呕血和(或)黑便等通常较为持续或呈进行性,症状不易被常规治疗所控制40%~50%患者可产生消化性溃疡的并发症如出血、穿孔幽门 梗阻和胃-空肠-结肠瘘等。患者在胃大部切除术后溃疡极易迅速复发常发生于吻合口或吻合口远端的复发性溃疡。与普通消化性溃疡比较本病溃疡的特点是:顽 固、多发、非典型部位,并发症的发生率高,胃大部切除术后溃疡迅速复发。
2.腹泻 1/4~1/3的患者伴有腹泻部分病例腹泻可发生于溃疡产生时,可为本病的初发症状或惟一症状。5%~10%患者仅有腹泻而无溃疡存在腹泻常呈大量,水样 和脂肪泻每天可10~30次其量可达2500~10000ml。常为间歇性并随溃疡症状的起伏而变化夜间腹泻多见,严重时可产生水及电解质紊乱,而出现脱 水,低钾血症和代谢性酸中毒等症状。产生腹泻的原因是:
(1)由于大量胃液进入肠腔,容量增加刺激了肠蠕动。此外胃泌素又减少肠黏膜对水和电解质的吸收导致渗透性腹泻大多数患者可由鼻胃管抽取胃液后,腹泻症状得到缓解。
(2)大量胃酸进入肠腔,使小肠黏膜上皮细胞受损使脂肪及其他营养物质经过肠黏膜转移的过程减少导致吸收障碍。
(3)大量胃酸进入肠腔使胰脂酶在酸性环境中灭活,使甘油三酯分解减少造成脂肪吸收障碍
(4)大量胃酸进入肠腔,使十二指肠和上端空肠的结合胆酸减少,使微胶粒形成减少,导致脂肪吸收障碍
3.MENⅠ 约10%~40%患者中可并发其他内分泌肿瘤累及内分泌腺的分布依次为甲状旁腺胰腺垂体、肾上腺、甲状腺。出现相应的与内分泌腺功能亢进有关的临床表现, 依次为甲状旁腺功能亢进消化性溃疡低血糖、嫌色细胞瘤肢端肥大症腹泻脂肪泻、库欣综合征和甲状腺功能亢进。
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