先天性气管狭窄是一种少见的的结构性阻塞性气道病变，其病因和临床特点是什么？如何进行诊治和预后？
先天性气管狭窄（Congenital tracheal stenosis，CTS）是一种少见的的结构性阻塞性气道病变，最常见的原因是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失，导致管腔收缩，而气管黏膜增厚，黏膜下腺体和结缔组织增生进一步加重腔内梗阻。其症状的严重程度与受影响气管的长度、伴随的呼吸病症、管腔变窄的程度以及其他支气管受累的情况有关。本文分从先天性气管狭窄的病因、临床特点、诊治情况及预后等多方面，以期为该病的管理提供策略。
一、病理
先天性气管狭窄特征是气管管腔狭窄，最常见的原因是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失，导致管腔收缩，而不规则的环状软骨板/环或者错构的软骨所致气管梗阻少见。
1964年Cantrell和Guild最早根据解剖学特点将先天性气管狭窄分为3类：
I型：弥漫性发育不全即整个气道由正常气道及狭窄段组成，
II型：漏斗形狭窄，
III型：节段性狭窄：约2—5 cm长的短段狭窄，通常有2—3个完全性气管软骨环参与。
2003年Anton—Pacheco等根据临床表现将先天性气管狭窄分为3类：①轻度狭窄：内镜下见狭窄段由狭窄的膜性气管或有足够内径的完整气管软骨环（小婴儿4—6cm）组成，偶有或无临床表现；② 中度狭窄：狭窄段膜性气管缺如或有完整的气管软骨环，有临床表现，但没有呼吸窘迫；③重度狭窄：狭窄段见完整的气管软骨环且伴有呼吸窘迫，又将其是否合并有其他先天性畸形分为A、B组。目前趋向将解剖特点及临床表现相结合，其分类应包括以下要素：狭窄的程度及长度、是否累及细支气管、有无完整的气管软骨环、临床症状、是否合并其他畸形。
先天性气管狭窄单独存在仅占10%-30%，常合并其他先天性畸形，肺内畸形包括气管性支气管、支气管桥、支气管肺发育不全等，肺外畸形以心血管畸形为主，其中包括肺动脉吊带 、动脉导管未闭、 室间隔缺损、房间隔缺损 双主动脉弓、部分肺静脉异位连接、法络四联症 、大动脉转位和三尖瓣闭锁等。相关胸外先天性畸形包括食管闭锁、气管食管瘘等胃肠道畸形，肛门闭锁，骨骼畸形—椎体缺损，肾发育不良综合征等。
二、临床表现
先天性气道狭窄的临床表现主要取决于患儿的年龄及狭窄的程度、长度、合并其他畸形等。缺乏特征性临床表现，可表现为反复咳嗽、喘息和呼吸困难等，合并感染还会发热，狭窄较轻的患儿可无明显症状，可在体检中发现，随着活动量增加，劳力性呼吸困难逐渐表现，严重者可在婴幼儿期有呼吸窘迫，导致死亡。由于多数患儿合并有其他先天性畸形，这些畸形可能加重或掩盖相关临床表现，严重者可导致死亡，因此患儿延误诊断，失去最佳治疗时机。
三、诊断
气道狭窄的诊断主要依靠临床表现、体征及辅助检查。常见的辅助检查有影像学检查和支气管镜。支气管镜检查是诊断先天性气道狭窄的金标准，镜下见完整的软骨环具有标志性的意义。支气管镜检不但能准确测量狭窄的长度及最小内径，并能直接观察感染区域，但由于在全麻下进行，且可能导致轻微的黏膜损伤，出现黏膜出血水肿，进一步加重气道狭窄。
现代高分辨率CT及三维重建广泛应用于显示气管支气管的解剖结构。MRI不仅能够显示气管各层面解剖关系，而且可以显示血管异常。但又有一定的局限性。由于许多重度先天性气管狭窄患儿气道不稳定，需要机械通气，故应谨慎行CT与MRI检查。此外，超声心动图是除外是否合并心血管畸形的重要辅助检查。
四、治疗
治疗原则选择依据：（1）临床症状；（2）狭窄的程度及长度；（3）是否合并其他畸形。治疗方法初步分成内科保守治疗、外科手术治疗。对于没有临床症状或者较轻临床症状的患儿可以保守治疗，密切随访气管进一步生长发育。
外科手术治疗指征主要取决于患儿呼吸功能，如果有呼吸窘迫、持续喘息、呼吸困难、反复感染药物难以控制，需要呼吸通气等临床症状，则需要手术干预。手术方法分为：
（1）狭窄段切除后端-端吻合法：适用于气管短段狭窄及临床症状较轻者；
（2） 使用补片气管成形术：使用补片的气管成形术是纵向切开气管狭窄段，以补片代替管壁以扩大气管腔，最常用的补片为肋软骨及心包，术后出现肉芽组织增生的情况；
（3）滑动气管成形术；气管斜行切除成形术，气管从狭窄部分中点处切断，将两断端沿纵轴切开，上段在后方切开，下段在前方切开，两端呈铲样，将切开的气管交错缝合到一起，这会使气管变短，但狭窄气管的周长得以倍增。滑动性气管成形术在短期及中长期的随访中提供了比较好的效果；
（4）气管移植术，气管多为尸体来源。
五、结论
先天性气管狭窄是一种少见的结构性阻塞性气道病变，严重者会威胁患儿生命。但其临床症状缺乏特异性，因此及时有效治疗具有极大的挑战性。先天性气管狭窄的治疗方案主要取决于临床表现与解剖学特点，不管气管狭窄长度及程度，滑动性气管成形术都具有优势，短段狭窄使用狭窄段切除后端-端吻合法也是可行的。支气管镜介入治疗对术后再狭窄有不可代替的治疗作用，而基于组织干细胞工程的气管移植则显示出巨大潜力，但仍需进一步研究完善。
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