本组4例中枢神经系统SFT,分别位于枕骨大孔,颞叶,额部、中颅凹及鞍旁,后枕部,临床医师在送检标本时均考虑为脑膜瘤,究其原因可能是受影像学表现的影响。二者有着惊人相似的影像学表现,MRI均显示为团块状实性异常信号影,偶有囊性变;能够看到“硬脑膜尾征”,是诊断脑膜瘤特征性的影像学改变。
虽然SFT和纤维型脑膜瘤具有很多相同的临床特点,免疫组化可鉴别其诊断。SFT梭形细胞表达vimentin、CD34、BCL-2 和CD99,灶性或弱阳性表达actin。脑膜瘤(包括纤维型脑膜瘤)大部分表达EMA,所有脑膜瘤中vimentin均阳性,有些S-100、PR阳性。本组4例肿瘤细胞均表达CD34、vimentin、BCL-2,但EMA、S-100、PR均阴性。结合HE切片,可排除脑膜瘤,最终诊断为SFT。 中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤临床病理中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤临床病理。
图释:图1.MRI示不规则团块状等T1信号影,境界清,可见脑膜尾征 ,图2.肿瘤呈梭形,可见鹿角形血管,图3.SFT细胞呈梭形或胖梭形,图4.肿瘤细胞中CD34阳性(SP法)
【病理表现】
大体所见:肿物最大径3~7.5cm,边界清楚,表面完整真性包膜,切面灰白、灰黄色,质地韧如橡皮,富有弹性,其中1例囊性变。
镜下所见:肿瘤为梭形细胞,呈席纹状、束状、栅栏状、鱼骨样排列,其内可见粗细不等的胶原纤维束及鹿角样血管,胶原区可呈瘢痕样,其中1例有明显的细胞丰富和稀疏区交替分布(图2、3)。
免疫表型:肿瘤细胞中vimentin、CD34、BCL-2阳性率为100%,CD99阳性率75%,PR、EMA、SMA、S-100均(-),其中1例GFAP(+/-),Ki-67增殖指数1%~10%。
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