缩窄性心包炎(constrict wepericardities)指 心包有粘连和纤维化增厚，心脏舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍。缩窄性心包炎最初常有急性心包炎过程，心包积液通常比较隐袭，呈纤维性沉淀，继而缓慢 发展成亚急性阶段，渗液吸收和机化进入慢性阶段，进而形成心包纤维疤痕和增厚，甚至心包间隙消失。大多数病例，心包壁层和脏层完全粘连，钙化沉积成厚的僵 硬的心包。疤痕通常是对称的，对心室腔产生一致性限制;少数病例呈局限性心包增厚，缩窄可分布在房室沟、主动脉沟、右室流出道等处。
【病因】
缩窄性心包炎有在临床上可见到的由急性心包炎发展而来，但多数病例急性阶段隐袭，不易被察觉，就诊时即为缩窄性，故在许多病例中病因不易被确定。
既往，在已知的病因中肯定结核是第一位的，但由于抗结核药物的有效治疗，现在结 核性心包炎的发病率已明显下降。故大多数缩窄性心包炎病因不明，可能为早期临床隐袭的病毒性心包炎，也可能发生在引流不彻底的化脓性心包炎以及尿毒性心包 炎、结缔组织病心包炎等非结核性心包炎。缩窄性心包炎也可能发生在纵隔肿瘤扩散后数月致数年，特别是治疗中的乳腺癌或淋巴瘤(Hodgkin病)等;现在更逐渐认识到心脏外科的并发症、心脏检查操作累及心包出血。缩窄性心包炎也偶然因急性心肌梗塞伴发心包炎和心包切开术后综合征所致。
【病理解剖】
缩窄性心包炎的心脏外形一般在正常范围或偶有较小。心外膜下心肌多受累，严重时心肌萎缩可致心衰。缩窄性心包炎的病理所见，主要是心包脏层和壁层纤维组织增生、粘连、心包增厚(心包增厚严重时可达1cm或更多)， 心包腔有时被纤维组织完全填塞，也可仅限于心脏的某些部位。坚厚的瘢痕可压缩心脏和大血管近端，如有明显压缩表现提示病变程度广泛。多数病例的病理解剖只 能见到心包有透明样变性的结缔组织，心包壁上有钙质沉着，而无特征性病因所致的特异性病理改变。有的病例心包内可找到结核性或化脓性感染的肉芽组织则可提 供病因诊断。病变广泛的缩窄性心包炎，增厚粘连的心包可与邻近组织，如胸膜与纵隔之间造成粘连。相当数量的缩窄性心包炎，增厚粘连的心包可与邻近组织，如 胸膜与纵隔之间造成粘连。相当数量的缩窄性心包炎病例，心包腔内可有液体。肝脏因静脉压力升高，静脉充血而肝肿大，晚期可致腹水，肝萎缩及脾肿大。
【病理生理】
典型的缩窄性心包炎，心包纤维性增厚或钙化，形成了一个坚硬的心脏外壳压迫心 脏，限制了所有心腔的舒张期充盈及其容量而使静脉压升高。由于心包呈匀称性缩窄，四个心腔的舒张压均势升高，相当于肺楔压。舒张早期心室内的容量相对较 少，受僵硬心包的限制，加之静脉压的升高，使舒张早期充盈异常迅速，而当心室内容量由于心包失去弹性，顺应能力很快达到极限时，充盈突然终止。缩窄性心包 炎患者，左右心室在舒张早期，血液迅速充盈，舒张中晚期心室容量仅有小量的扩展。由于充盈异常，静脉压升高，心排血量减少，代偿性心率加快，同时也导致肾 脏水钠潴留，进一步增加静脉压。临床表现肝肿大、下肢水肿，腹水及胸水等。
缩窄性心包炎另一个显著异常是在呼吸时胸腔内压力变化不能传到心包腔和心腔内。结果，当吸气时，周身静脉和右房压不下降，由静脉进入右房的血液不增加，这和正常人及心脏填塞者的情况相反。
缩窄性心包炎心肌内在的收缩状态一般正常或接近正常;在严重病例收缩功能可减退，其原因是由于心肌的肥厚，心肌纤维化或者在纤维化的心包里浅表冠状的脉受压引起心肌缺血所致。存在收缩期功能不全者，多继发于病程的晚期;如此时做心包切除述多效果不佳，仅偶有舒张功能的改善及EF值增加。
在一些亚急性和非钙化性心包炎患者，其病理生理和血流动力学所见，其对心脏的弹性压力不同于慢性缩窄性心包炎。慢性缩窄性心包炎类似一个僵硬的外壳包饶着心脏，而非僵硬弹力纤维形成的缩窄性心包炎类似心脏填塞，其互相间的区别，见表13—4。
表13-4心脏填塞与缩窄性心包炎的区别
项目心脏填塞弹力纤维缩窄性心包炎僵硬缩窄性心包炎症状持续时间数小时至数天数周至数月数月至数年胸痛、心包摩擦音常见最近很少奇脉明显一般明显轻或没有Kussmanl’s征无一般没有经常有心包叩击音无一般没有经常有心影(X线)通常扩大通常扩大一般正常或扩大心包钙化无罕见经常有异常P波或房颤无无经常有心包积液总是有经常有无
【临床表现】
(一)症状
缩窄性心包炎时，心室舒张期充盈受限，静脉压升高，肺出血，而出现呼吸困难、咳嗽咳痰，也可由于腹水膈肌高位及胸水而加重呼吸困难，严重时出现端坐呼吸。心排血量降低，肝脏瘀血而出现腹胀、厌食以及乏力、消瘦等症状。
(二)体征
缩窄性心包炎最重要的体征之一是颈静脉怒张。如果忽略对颈部检查或者仰卧位，颈静脉在下颌角以上，缩窄性心包炎存在的重要线索可能被错过。其次，有Kussmanl’s征， 即吸气时颈静脉更加充盈。扩张的颈静脉在心脏舒张期突然塌陷也是一个特征。脉搏细弱无力、动脉血压脉压变小，是由于心排血量减少，致收缩压降低，或者由于 静脉系统瘀血反射性引起周围小动脉痉挛而致舒张压升高所致。僵硬性缩窄性心包炎，除非存在心包积液，一般没有明显的奇脉。
心脏体征，心浊音界多不扩大，少数有心包积液者心界可轻度扩大。大多数患者有收缩期心尖负性搏动，一般不易引人注意。由于心脏活动受限，心排血量减少，心脏听诊心音轻而远。心脏听诊最大异常是心前区舒张期叩击音，即心包叩击音(knock)，通常发生在第二心音之后0.09s～0.12s， 与心室充盈突然停止同步，与舒张期心室容易平顶一致。在胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间听诊最清楚，比典型第三心音奔马律音频高，比生理性第三心音距离第二心音为近， 呈拍击性，易与二尖瓣开放拍击音相混淆。心包叩击音是由于心室舒张受限，舒张期迅速充盈突然终止，血流和心室壁的动荡而产生。缩窄性心包炎心脏节律通常为 窦律，常有窦性心动过速，有时可出现房颤等异位心律。异位心律对诊断并无特异性，但与心包钙化及心脏扩大有关，指示预后较差。
心外所见，可有肝脾肿大，约70%患 者有与颈静脉搏动一致的肝脏搏动。其次，继发于肝脏充血，可有明显肝功能不全、腹水、黄疸、蜘蛛痣、肝掌等。如果是青年患者，腔静脉有活力，可有明显的肢 端水肿而无腹部膨满。老年患者长期心包缩窄，可有大量腹水以及阴囊、大腿、小腿水肿，躯干和上肢明显消瘦可呈恶病质状。
【辅助检查】
(一)X线检查
X线检查心影可以小、正常或扩大。缩窄的心包腔内混有积液时心影可扩大，或者以 前有心肌肥厚心腔扩大加之增厚的心包也可表现为心影扩大。约半数以上患者表现有广泛的心包钙化，可能的病因是结核，但不特异。心包有钙化时通常在心脏侧位 像观察房室沟或者沿右心前面和纵隔有钙化阴影，心包钙化影不同于心肌动脉瘤的钙化，也不同于二尖瓣环或主动脉的钙化，X线本身可助鉴别。
大多数缩窄性心包炎患者可伴有胸水，因为左房压力普遍增高，一般在2kPa～4kPa(15mmHg～30mmHg)之间，可有明显的水流再分配，但罕见有Kerley’sB线和明显的肺水肿。
(二)超声检查
缩窄性心包炎时，M型超声心动图呈特征表现增厚的心包组成两条平行线，显示脏层和壁层心包之间至少有1mm的清楚间隙，还可见舒张早期心房收缩过程中室间隔突然向后移动，与心包叩击音恰好重迭。Engel等人观察40例缩窄性心包炎及40名正常受试者的M型超声心动图结果，大多数患者，左室大小正常，左房有扩大，舒张期心室运动变平，室间隔运动多有异常，但没有特征性指标用以诊断缩窄性心包炎。
二维超声心动图可显示增厚的心包，室间隔在吸气时膨入左室，突出的舒张早期充盈以及肝静脉和下腔静脉扩张等。
(三)心电图检查
QRS波群低电压，T波倒置或低平，二尖瓣P波提示左房病变，少于半数病例有房颤，房室传导阻滞及室内束支阻滞较少见。有广泛心包钙化时ECG可见宽的Q波。约5%病例由于心包瘢痕累及右室流出道致右室肥厚伴电轴右偏。
(四)CT与MRI检查
CT检查在评价可疑的缩窄性心包炎是有价值的检测手段，这一技术对于明确心包的厚度特别有用，可探测心包的形状和其他所见，包括腔静脉扩张、右室畸形、左室后壁纤维化及肥厚均可显示。MRI对缩窄性心包炎患者能够提示心包增厚、肝静脉扩张及右室流出道狭窄等。
结核性缩窄性心包炎的ＣＴ图像不仅有壁层心包增厚钙化的表现，而且有增厚的心包与心肌分离，壁层心包与心脏在多时段图像大致相似，增厚的前侧壁心包形成特征性弧度，这些都有助于结核性缩窄性心包炎的诊断。
(五)心导管心室造影及心内膜心肌活检
对疑有缩窄性心包炎时，心导管检查有助于评价：一是缩窄的心包对每搏量及心输出量的影响;二是评价心肌收缩功能;三是证明舒张期充盈压升高;四是鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病;五是排除心包纤维化所致冠状动脉受压。
缩窄性心包炎时可通过左右心导管同时记录左室和右房压力曲线。心导管检查时，还可仔细记录呼吸中右房压下落到正常，或者相当于吸气中升高的水平，即监测到Kuss-maul’s征。 由于缩窄性心包炎在右室充盈时不伴有明显的吸气摆动，通常没有奇脉或者比心脏填塞较少明显，心搏量和心输出量低于正常，伴有心动过速和体血管阻力增高。心 导管检查还有助于鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病以及心脏填塞的血流动力学的不同。缩窄性心包炎和心脏填塞，两者虽然都有右和左心室舒张压增高，心排血量 和每搏量降低，左室舒张末容量正常或降低，舒张期充盈受限。但两者有明显不同的血流动力学特征，心脏填塞时突出表现：一是明显的奇脉;二是吸气时右房压跌落明显;三是心包压力增高;四是右房压力曲线表现X降支优势，Y降支缺如或变小;五是右和左室压力曲线形态表现舒张早期下降，舒张晚期呈高原波形。如果右心室收缩压明显升高>8.0kPa(60mmHg)，或者在休息或运动时左室舒张压比右室舒张压>0.67kPa(5mmHg)时，多支持限制性心肌病。然而，在某些限制性心肌病左右心室舒张压呈均衡状态，无论在休息或运动中的血流动力学均难与缩窄性心包炎相鉴别。
心室造影对缩窄性心包炎和限制性心肌病都可能存在左右心缘变直、右心游离壁运动 减弱，也可因为心包或心肌增厚而见心缘增厚，少数缩窄性心包炎可见室上嵴运动正常，而限制性心肌病则不见。左室射血分数降低则提示限制性心肌病的特征，但 在某些限制性心肌病时射血分数也可能是正常的;相反，也有的缩窄性心包炎偶有射血分数降低。
心导管检查对于缩窄性心包炎与淀粉样变性及其他浸润性限制性心肌病难以鉴别。而心内膜心肌活检常可提供有价值的论证。当然，心内膜心肌活检正常并不能完全排除限制性心肌病的存在。
(六)其他化验室检查
由于右房压力慢慢升高，引起肝肾及胃肠道瘀血，肝功能损伤，血浆白蛋白降低，球蛋白升高。有的患者有肝肿大及漏出性腹水和胸水。肝活检组织学特征类似Budd-Chinri综合征，包括肝小静脉纤维化和增生，体静脉压升高，不同程度的蛋白尿，明显的蛋白丢失而构成肾病综合征以及非特异性红细胞性贫血。
【诊断与鉴别诊断】
临床表现有腹水、肝肿大伴有颈静脉怒张以及Kussmaul’s，心脏舒张期凹陷等体循环瘀血的体征，而无明显心脏扩大及心脏杂音，如再有急性心包炎既往史，心率快，心脏搏动减弱，脉压差小，甚至有心包叩击音及奇脉，一般常可明确诊断。如结合辅助检查，心脏B超及X线提示心包钙化、ECG示QRS波群及ST—T改变等，诊断更易确定。少数不典型病例，需做心导管等特殊检查确立诊断。
缩窄性心包炎与限制性心肌病临床表现极为相似，鉴别甚为困难。其鉴别点见表13—5。
表13-5缩窄性心包炎与限制性心肌病鉴别
项目缩窄性心包炎限制性心肌病奔马律无有心包叩击音有无触心尖搏动无有心包钙化50%无奇脉有无或有左右心室舒张压一致一致左室>右室左室充盈率80%在舒张期开始一半40%在舒张期开始一半心包心包增厚正常心包
缩窄性心包炎尚需与肝硬化腹水相鉴别，除病史外，重要鉴别体征是肝硬化无颈静脉怒张，结合辅助检查一般鉴别不困难。此外，缩窄性心包炎尚需与其他有腹水的疾病相鉴别，如心衰腹水、结核性腹膜炎等。
【预后】
缩窄性心包炎是进行性疾病，少数有中度颈静脉怒张者可幸存许多年，一般外科治疗常可得到良好效果。有明显心肌萎缩和心源性肝硬化者预后不佳。
【治疗】
缩窄性心包炎主要是外科手术治疗，即心包剥离术或心包切除术。心包切除术不适于老年患者以及伴发有肝功能不全或恶病质、广泛心包钙化患者。心脏扩大指示基础心脏损伤也不适宜手术治疗。已知或疑有结核性心包炎者，术前应联合抗结核治疗1周～4周，如诊断肯定，在心包切除术后继续服药6个月～12个月。
我们术前重视强心、利尿、抗炎(抗结核)、纠正水电解质平衡和低蛋白血症，同时注意控制入水量．加强营养、支持疗法，以增强心力储备。对吸烟患者。术前我们要求病人至少戒烟l周以上。手术原则是将增厚的心包尽可能彻底切除，在术中根据中心静脉压监测，中心静脉压降至14 cm H20以下．脉压增至35 mmHg以 上可表示缩窄心包基本松解。术后，我们注意加强对患者心、肺、肝、肾功能的监测，加强强心、利尿、对症、支持治疗。由于低心排是该病术后主要并发症及死亡 原因．故我们主张对其予以高度重视，预防为主，术后早期常规用血管活性药物如：多巴胺、硝普钠，个别病人还需微量肾上腺素恒泵入．对药物支持治疗无效的患 者可行IABP治疗。补液应根据病人情况如血压、中心静脉压、尿量等调控液体总量及输液速度，防止心律失常，必要时适时延长呼吸机的使用，对4例年龄较大，病史较长，呼吸功能不全患者，果断施行气管切开辅助呼吸。对于低蛋白血症者适时补充白蛋白及血浆。术后病理报告提示结核性病变者，术后继续抗结核治疗6"--12个月，从而使本组病人取得良好疗效。
术后大多数患者立即有明显血流动力学改变和症状的改善，部分患者症状及颈静脉压升高在术后仍可继续存在数周至数月。这种对心包切除术的不适当反应以及症状改善的延迟，多见于心包的不完全切除以及炎症过程中的心肌损害，或者由于纵隔浸润及纤维化导致原发性心脏填塞。
缩窄性心包炎的内科治疗主要是饮食等支持疗法以及利尿剂的使用。但症状进行性恶化，多因衰弱、腹水及周围水肿及严重心脏异发症恶病质而致残。
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