1、急腹症
SLE相关性急 腹症多伴病情活动的其它表现,常表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、肝动脉血栓形成等,极易出血、穿孔和感染,腹膜刺激症的表现常不典型,常致延误手术。 因患者有用糖皮质激素和免疫抑制剂背景,故围手术期并发症多、死亡率极高。还应注意SLE活动期可伴发非SLE 相关性急腹症。
2、弥漫性肺泡出血
较少见,但死亡率达70~90%。发病机制主要为免疫复合物的沉积引起毛细血管炎。常见临床表现:为进展迅速的呼吸困难和肺部浸润影;患者可有高热、咯血;若无咯血而血红蛋白进行性下降,并出现肺浸润影时应注意。注意和感染性肺炎、急性狼疮肺炎等疾病鉴别。
3、神经精神狼疮(NPLE)
临床表现可出现精神异常如严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等,还有癫痫、定向障碍、智力减退等。癫痫最危险急症之一, 约占NPLE的17%,
可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。还可出现脑血管意外、脑膜炎、头痛、颅神经病变等。临床诊断主要依据临床表现、脑脊液、影像学、并排除感染。
4、横贯性脊髓炎
大约有2% 的SLE病人可出现,可致不可逆截瘫,临床表现可有下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛、背痛等;膀胱功能障碍等。感觉丧失以中胸段水平多见。处理应尽快 行MRI和脑积液检查等。治疗主要为大剂量激素或冲击、细胞毒药物、静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换等。
5、狼疮肾炎(LN)
临床表现见于60%~ 75% 的SLE患者,急性进展性肾脏病变常为IV型,多数诱因为突然停用激素、妊娠和分娩等。可有肾病综合征和肾炎综合征的表现,主要和原发性肾小球疾病鉴别。治疗为常规激素联合环磷酰胺,严重者可考虑甲基强的松龙(MP)冲击。
6、心脏病变
可出现心肌病变、心包填塞和急性心肌梗死,临床可表现心功能不全和心律失常等。主要是与冠状动脉炎和加速的冠状动脉硬化及抗磷脂综合征有关。治疗包括基础病治疗和抗心力衰竭的治疗,大剂量激素或冲击时注意水钠潴留加重心衰,还有低血钾、MP过快输注引起心律失常等。
7、溶血危象和再障危象
溶血危象可有溶血表现和缺氧表现,如黄疸、发热、脾大、烦躁、憋气和心动过速等;纯红再障危象可网织红细胞降低。治疗为积极的基础病治疗和输血支持治疗,因血清中存在多种RBC抗体,故配血困难,选用洗涤RBC较好。