概述：

心脏房室血管畸形(心胸外科)是一种复杂的先天性心脏病，命名迄今未统一，又称为心内膜垫缺损、房室共同通道、房室隔缺损。本病约占先天性心脏病的3%左右，分为原发孔型房间隔缺损；部分性房室管畸形，此类除有原发孔型房间隔缺损外，还有二尖瓣大瓣裂，三尖瓣可能有不同程度的发育不全；完全性房室管畸形，即原发孔型房间隔缺损伴有室间隔缺损，合并二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，形成前、后两组共同瓣。

症状表现：

1.原发孔型房间隔缺损的症状，轻度活动后心悸、气急，呼吸道经常发生感染。部分性和完全性房室管畸形上述症状出现较早，常发生在婴儿期和儿童期，病程进展快，早期出现心脏扩大和严重的肺部充血。2.病儿发育迟缓，胸廓隆起，除原发孔型房间隔缺损外，在心尖部听到收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；胸骨左缘三、四肋间听到较粗糙的收缩期杂音，常伴有震颤；肺动脉瓣区听到第二音明显亢进和分裂。

诊断依据：

1.心悸、气急、易感冒、发育差，重者有紫绀，心尖部听到二尖瓣关闭不全之收缩期吹风样杂音，胸骨左缘三、四肋间听到粗糙的收缩期杂音伴震颤(室间隔缺损)，肺动脉第二音亢进分裂。2.心电图检查：P-R间期延长，超过0.20秒，多有Ⅰ度房室传导阻滞，电轴左偏。3.X线检查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺动脉段膨出。4.超声心动图检查：右心房、右心室和肺动脉内径增宽，二、三尖瓣裂，显示原发孔房缺及室间隔缺损，房室瓣返流。5.右心导管检查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左室。6.左心室造影检查：左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈，称之为鹅颈征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉，完全性房室管畸形则四个腔室同时显影。

治疗：

治疗原则 1.原发孔型房间隔缺损，采用补片法修补房间隔缺损，注意勿损伤房室传导束。2.部分性房室管畸形，术中左室注水检查二尖瓣裂有无返流，如有返流应修复二 尖瓣裂消除返流，然后补片修外原发孔型房间隔缺损。3.完全性房室管畸形、病情重，心内畸形复杂，需重建二尖瓣大瓣或行二尖瓣替换，修补房、室间隔缺损。 术后需严密监护，如有三度房室传导阻滞，用异丙肾上腺素(0.01-0.2微克/公斤/分钟)无效时，应起用临时起博器，同时用激素，GIK液；强心利尿，控制输入量，左房压维持在7-8毫米汞柱为宜；有肺动脉高压者，应用血管扩张药一周以上，预防术后肺部感染。

用药原则 1.体外回圈用肝素、胰太酶、术毕用鱼精蛋白中和肝素。2.术后用青霉素、丁胺卡那霉素预防感染抗感染治疗，酌情用头孢类抗生素。3.手术后据情用升压药或血管扩张药、强心利尿药。4.术前、术后静滴GIK液，同时用激素、心肌营养药。

预防常识：

房室管畸形是一种复杂的先天性心脏畸形，部分性房室管畸形，病变相对单纯，患儿可生存较长时间，手术成功率较高，效果也较好，应在学龄前约5岁左右手术治疗；完全性房室管畸形较前者复杂，40%合并心内其他畸形，如动脉导管未闭、法乐四联症、右室双出口等，增加了病情的复杂性、严重性，早期发生肺高压，96%有肺血管病变，80%的幼儿在2岁以内夭折，有学者主张在1岁以内手术治疗。但手术效果不满意，死亡率高达15%左右，死亡原因术后二尖瓣返流，三度房室传导阻滞、心律失常、肺部感染等，欲提高手术疗效，还有待医务工作者进一步研究本症的疗理特点、手术方法等。