概述：

膀胱外翻(泌尿外科)是由于胚胎期泄殖腔膜的发育异常，导致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺损，膀胱后壁外翻，粘膜暴露的膀胱畸形。该病罕见，约1-4万新生儿中有一例。男性多于女性，约2-8:1。由于膀胱外翻，膀胱粘膜和输尿管口外露，很易导致尿失禁及上行性的肾孟肾炎，未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂，阴茎短小。同时也可以伴有泌尿系统和身体其他部分器官的畸形。

症状表现：

1.尿失禁和膀胱粘膜出血的表现和尿路感染的症状：如腰痛、脓尿等。2.下腹壁呈菱形的缺损区，膀胱粘膜和输尿管口外露。3.耻骨联合分离，外生殖器畸形的表现。

诊断依据：

1.特殊的下腹壁缺损和膀胱外翻的外观。2.常伴有其他的畸形如睾丸下隙不全，腹股沟斜疝等。3.静脉尿路造影有时可显示上尿路其他畸形。4.反复发作的泌尿系感染症状。

治疗：

治疗原则 1.本病宜尽早治疗，多在2-3岁时分期进行，理想的疗法是膀胱外翻修补术：包括膀胱，尿道及其括约肌的重建，髂骨截骨术，下腹壁修复术。2.对不能进行修复或修复失败者，行尿流改道术，如乙状结肠代膀胱或回肠代膀胱。

用药原则 本病最易并发泌尿系感染和全身感染，尤其是小儿抵抗力低，手术次数多又较复杂，故抗感染是非常重要的手段。而支援疗法，营养支援药物是根本的因素。故应选 择疗效高，肾毒低的药物。术前可口服给药；术后一周内则重点是肌肉或静脉给药，同时注意防止二重感染，及时投药，及时停药。

预防常识：

本病的所有手术修复与整形，目的是恢复解剖形态和保护肾功能，控制排尿。但手术步骤繁多， 并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外，也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性，家长应有思想准备，密切与医生护理配合，加强观察和护 理。即使手术成功，也必须随访复查，注意有无上尿路扩张，返流或合并感染。另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。