病例资料

患者，46岁，G6P1，因“反复阴道流血3月，加重伴头晕2天”入院。4年前因子宫肌瘤于当地医院行子宫次全切除术，术后无月经来潮。2+年前发现下腹部包块于当地医院行盆腔包块切除术，病理诊断提示为子宫平滑肌瘤。1+年前患者再次因盆腔包块以及左附件囊肿于外院行包块切除术，病理诊断为平滑肌瘤伴退变出血坏死；左卵巢良性囊肿。入院前3月反复阴道大量流血， 2天前症状加重伴头晕眼花，晕厥，我院急诊入院。查体:T: 36. 2℃ , P: 125/ min, R: 20/ min，BP: 112/ 78 mmHg。患者神智倦怠, 面色苍白，心率120/分,心肺听诊未闻及异常，下腹部膨隆, 扪及包块达脐下一横指，无压痛、反跳痛。妇科检查：外阴血染，阴道畅, 内见大量血块;宫颈不能暴露,耻骨联合后方偏左侧扪及宫颈外口，盆腔肿块与宫颈相连, 约20x20x25cm大小, 不活动，占据右侧盆腔，下界突向阴道中分。HGB 47g/l，血凝四项、肝肾功能、血脂、血糖无异常；胸片: 两肺心膈未见异常；B超以及盆腔CT提示占位性肿物(疑诊子宫肌瘤)，右肾积水以及右输尿管扩张。SPECT肾动态显像提示左肾GFR基本正常，上尿路引流明显延缓，右肾GFR重度受损。予止血、输血、补液等对症治疗，经充分术前准备后在全身麻醉下行剖腹探查术。术中见：宫颈残端长出大小20x18x15cm的实性包块，与乙状结肠、膀胱以及盆底广泛粘连。分离粘连后，见右侧输尿管盆腔段明显增粗，直径为2.0cm，与盆腔肿物粘连。经分离粘连，分次剜出肌瘤并切除残端宫颈，以及行右输尿管膀胱再植。术中冰冻切片示:平滑肌瘤。手术困难，术中患者出血约8500ml，补液10000ml，输注红细胞悬液20U，新鲜冰冻血浆1600ml，机采血小板1U。病理诊断:宫颈残端平滑肌瘤伴粘液变性。术后给予预防感染及支持治疗，术后10天康复出院，保留尿管3周。术后两月复诊，取出右输尿管支架，恢复良好。术后12月门诊随访，患者无明显症状，阴道断端光滑，阴道彩超提示盆腔未见明显异常。

诊治策略

患者入院时有少量阴道出血，BP:112/ 78 mmHg，心率120/分，HGB 47g/l，血凝四项、肝肾功能、血脂、血糖无异常，故立即予以输注红细胞悬液、补液等对症支持治疗。鉴于盆腔包块巨大，虽B超以及盆腔CT提示占位性肿物考虑子宫肌瘤，但是仍不排除恶性肿瘤可能性，有剖腹探查指针。该患者多次院外手术史，盆腔粘连严重，失去原有解剖组织关系，手术难度增加，极易损伤周围组织器官，且术中出血严重，可能出现生命危险，术前应该与患者及家属进行充分沟通，积极备血，建立多条静脉通道，同时联系外科医生台上协助会诊。辅助检查提示患者右肾积水以及右输尿管扩张，右肾GFR重度受损，故术前联系泌尿外科医生，拟行行右输尿管膀胱再植手术。

讨论

子宫肌瘤是女性生殖器官中最常见的良性肿瘤。手术治疗为治疗子宫肌瘤的主要方法，分为全子宫切除以及次全子宫切除。对于尚未绝经的女性，次全子宫切除术后，体内激素水平仍较高，使遗留下宫颈残端受激素影响，仍有发生子宫肌瘤的机会。本例患者宫颈残端肌瘤多次复发，但因肿块较大始终未予切除残端宫颈，最后出现右肾积水、GFR严重受损，并发阴道大量流血，导致严重贫血。尽管宫颈残端肌瘤很少见，但是对于尚未绝经的子宫肌瘤患者手术治疗时，术中是否保留宫颈，仍值得同道商榷。尤其对于保留宫颈而肌瘤复发的患者，再次手术时应切除残端宫颈。本例患者出现阴道大量流血，导致重度贫血，原因尚不明确，可能与宫颈残端平滑肌瘤质硬，瘤体表面血管破裂，收缩差有关。患者出现输尿管扩张、肾积水，导致GFR严重受损，比较少见。可能与宫颈残端肌瘤向阔韧带生长压迫输尿管以及反复手术引起粘连等有关。

 点评：

本病例复杂与特殊之处在于：

1.患者有三次与子宫肌瘤相关的手术历史，包括次全子宫切除术一次和两次复发性残端肌瘤切除术，第二次与第三次手术均只解决了肌瘤问题，盆腔粘连严重程度可想而知，对于基层医院的妇产科医师而言，这种处理也无可厚非。本次为第四次手术,并探查证实为原保留宫颈的肌瘤复发，残端肌瘤20x18x15cm，与乙状结肠、膀胱以及盆底广泛粘连，经过不懈努力。成功切除了肌瘤与残端宫颈。对于保留宫颈而肌瘤复发的患者，再次手术时理应切除残端宫颈。

2.手术前SPECT肾动态显像提示右肾GFR重度受损。术前商请泌尿外科医生，备术中行泌尿系统损伤的补救手术。本例中作者对手术风险的意识和警觉比较高，并且手术中补救成功，然而存有一个小小的遗憾。需要提醒妇科医生的是，类似这种情况最好在手术前行膀胱镜检查，输尿管开口清晰的前提下尝试输尿管导管置入术，如确实不能置入，亦可逆行造影显示并判断梗阻的位置，做到胸有成竹，便于与病家沟通。

3.术中出血量达到8500ml,基于本人有限的经验，在通常情况下，首先尝试达到恢复解剖的粘连分离，该过程中如有大出血的征兆（譬如不间断的涌血），需暂停止粘连分离，压迫出血部位，改为盆底血管床阻断（双侧髂内动脉结扎）或直接暂行腹主动脉阻断术，做到一次性完整切除，禁忌术野涌血时盲目分次切割剜出肌瘤，如此手术将进入无序状态，大出血和毗邻脏器损伤将在所难免。

4.对于有数次手术史的患者再次手术，手术团队要有良好的沟通，包括特殊手术器械准备、足量血制品的准备、麻醉的通力配合（中心静脉置管、血气与生化监测等）甚至商请普通外科、泌尿外科、血管外科乃及ICU。做到有备无患。

5.对于因征尤其是因子宫肌瘤需行子宫切除的患者，次全子宫切除术并未显示出比子宫全切更有优势：两者在尿失禁，便秘以及性功能评价(性满足，或性交痛)上并没有差异，若患者执意保留宫颈，应充分告知病人保留宫颈并不会带来任何医学或者性生活方面的益处。相反保留宫颈的缺点却十分突出：7%至11%病人手术后周期性的阴道出血，需要常规筛查宫颈癌，以及可能需要再行宫颈切除术（如出血、肌瘤复发、脱垂、癌变或癌前病变）。