遇上这种贫血,我们该如何应对?(二)

西苑血液科刘风

2016-05-23

贫血程度不同大多可以区分病情的轻重,再障也一样。重型的往往比慢性的要严重的多危险的多。如果不及时治疗,可会危及生命。

重型再障,是重型再生障碍性贫血的简称。它起病急,病情进展迅速。疾病初期贫 血常常并不明显,但随着病程发展,贫血呈进行性加剧,多伴感染,病程中多数人有感染所致的发热,严重的甚至会出现败血症。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不 易控制。高达60%以上患者会有内脏出血,如:消化道出血、颅内出血等。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

那么,什么情况可以诊断重型再障呢?

1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。

2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备其中之两项:

①网织红细胞<1%,绝对值<15×10^9/L。

②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L。

③血小板<20×10^9/L。

3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分比增多。

提醒:重型再障,病情危重,应予以住院并积极治疗。

骨髓衰竭程度、年龄及治疗的早晚等都可以决定再障的预后。近年来再障的治疗方法越来越多,但总体效果还不够满意,约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡。死因主要是感染和出血,尤其是脑出血。经过治疗大约有80%可病情缓解,但仍有不少迁延不愈,少数才能完全恢复。

重型再障患者病情危重,一旦发现应予以积极治疗。目前用于重型再障的比较有效的方法是:

1免疫抑制剂的治疗:常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素,联合用药的有效率高于单一用药。经过多年的经验积累,经本人治疗的总有效率在80%以上。

2 异基因骨髓移植:年轻(〈40岁)且有HLA相合供者可考虑。移植后50%-70%的患者可以长期生存。干细胞库的完善,它会使更多的患者获得新生的机会。

临床中重型再障的患者并不鲜见,多为急性发病。日常需要注意定期监测血常规,一旦发现异常,及时到医院进行确诊,以免延误治疗。

刘风医师,西苑医院血液科主任,博士生导师。

擅长治疗疾病:再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、过敏性紫癜、白血病、贫血、凝血功能障碍性疾病、多发性骨髓瘤