63岁女性，既往有抑郁症，子宫肌瘤，乳房纤维囊性变和抽烟史，表现为进行性间断性严重头痛和嗜睡伴视物模糊和周边视觉缺失。查体发现患者双颞侧偏盲，并经Humphrey视野检测证实（图1），右眼和左眼的视敏度（Snellen视力表）分别为6/6和6/7.5，而Ishihara色盲测试分别为7/13和3/13。瞳孔等大，对光反射灵敏，无相对性瞳孔传入障碍。眼底检查提示视盘苍白，左侧更为突出，但光学相干断层成像术未发现明显的视网膜神经纤维层变薄。颅神经和感觉运动功能未见异常。内分泌相关检测提示全面性垂体功能减退，并需要药物治疗尿崩症。患者头颅MRI检查发现鞍区肿块延伸至鞍上区压迫视交叉（图2）。后行病灶活检（图3）。

（图1：Humphrey视野检测[-30dB]证实双颞侧偏盲）

（图2：T1增强MRI提示不均匀强化的鞍区肿块延伸至鞍上池，毗邻并压迫视交叉。另可见稍低强化的坏死中心在病灶左侧下方）

（图3：组织学切片HE[A]和甲状腺转录因子-1[B]染色。可见肿瘤细胞巢和坏死区域。炎症性和纤维状基质背景。异常细胞核增大，核仁明显，中等量浅嗜酸性和空泡化胞质）

最终诊断

转移瘤

讨论

根据MRI和术前讨论结果，患者行经鼻/蝶窦内镜下鞍区病变活检术，组织病理学证实恶性肿瘤细胞，免疫组化CK7和甲状腺转录因子-1强阳性，GCDFP-15，PR，HER2，CK20，CDX-2和WT1阴性，符合肺部原发肿瘤转移表现。患者再行CT扫描，提示右肺上叶肿瘤伴肺门淋巴结肿大以及肾上腺转移。患者开始针对垂体转移瘤行立体定向放疗并接受激素替代治疗。

垂体转移瘤罕见，尸检病例中占所有转移瘤的0.14-28.1%。原发肿瘤女性中最常见为乳腺癌，男性为肺癌，但以垂体转移瘤为首发表现的罕见。患者可表现为视觉障碍，特别是偏盲，由于肿瘤延伸至鞍上压迫视通路所致。其他颅神经异常少见，但当肿瘤侵袭鞍旁和海绵窦时可出现。

McCormack等报道的一组病例系列中，70%的患者出现尿崩症，可能由于垂体后叶受累所致。相比较而言，较其常见的垂体腺瘤中，尿崩症仅见于1%的病例。这提示垂体后叶主要由来自体循环的垂体下动脉供血。

MRI是明确垂体肿瘤大小和部位的重要诊断工具，但影像上很难将鞍区转移瘤与其他肿瘤类型区分开来。本例MRI表现不典型，因肿瘤相对较小且累及垂体柄。其他有助于鉴别垂体大腺瘤和转移瘤的特征包括，前者边界不规则，可有硬脑膜增厚，骨质破坏和侵袭而非鞍区结构重建。垂体后叶T1高信号见于正常人，如果这一影像学表现消失可能提示肿瘤浸润漏斗部和垂体后叶。

垂体转移瘤作为远隔肿瘤转移的首发表现者罕见，但在出现尿崩症的患者中仍应考虑到其可能性。

[参考文献]

Benjamin K.H. Ho, James A.J. King.Progressive headache and lethargy in a middle-age female patient.J Clin Neurosci. 2016 Apri;26:131, 172.