贫血是日常生活中常见的症状，也是各种血液病最常见的表现之一。但因其初期症 状轻微，大多时候都不会引起人们重视。但是不要小看这小小的贫血，根据其形成的不同病因分为多种，比如缺铁性贫血，再生障碍性贫血、铁幼粒细胞性贫血、营 养性巨幼红细胞贫血等等多种类型。这些疾病如果不及早诊断，并进行治疗，其后果可能会危及生命！今天我们来介绍一种血液系统疾病常见的，危害相对较大的贫血——再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血简称再障(AA)，它是由很多因素引起的骨髓干细胞增殖、分化障碍，导致的造血干细胞受损、骨髓被脂肪组织代替、全血细胞减少的一种疾病。主要表现为贫血、出血、感染。

一、在临床中，将再障分为以下两类：

1、 先天再障：比较罕见，如：Fanconi贫血、家族性再障等

2、 后天获得性再障：

a、 原发性：病因不明。

b、 继发性：分为急性和慢性。急性起病急，进展迅速，病初多以出、感染、发热为主要表现；慢性起病缓慢，病初以贫血为主要表现。

二、继发性再障，其常见的病因包括：

1、 物理因素：电辐射、放射核素等；

2、 药物：

a低危：解热镇痛药、抗细菌、抗真菌、磺胺类药物等

b中危：抗风湿类药物、氯霉素、抗关节炎类等

c高危：细胞毒性药物等；

3、 化学毒物：苯类化合物、杀虫剂及重金属等；

4、 病毒感染：EB病毒、肝炎病毒、带状疱疹等；

5、 免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；

6、其他：妊娠、溶血、PNH等。

三、再障的临床表现主要是：贫血、出血、感染。其轻重程度取决于三系细胞减少的程度和类型。

a贫血：乏力、面色苍白、心悸等。

b出血：皮肤、黏膜出血，如：牙龈出血、鼻出血、月经量多等。严重的可出现内脏出血，如：颅内出血。

c感染：咽痛、咳嗽、发热等。

四、了解了再障的基本情况，要来说一说如何通过检查来确诊此病：

1、血常规：以全血细胞减少为特征，但早期也可出现一系或两系减少。

2、网织红细胞：网织红细胞数值及比例减少。

3、骨髓检查：多部位骨髓增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。

4、其它：细胞核分型正常等。

五、我们该通过什么方法来治疗再障呢？

1．支持治疗：

a预防感染，如：上呼吸道感染；

b预防出血，如：输注血小板等；

c纠正贫血，如：输注浓缩红细胞等。

2．对症治疗：如：控制感染等。

3．免疫抑制治疗：

①ATG/ALG：多应用于重型再障，经过多年的治疗，我们病房的有效率达到了80%以上。

②环孢素A ：应用时定期检测肝肾功。

③其他：糖皮质激素等

④丙种球蛋白等

4．促造血治疗：

①雄激素治疗：司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑等。

②造血生长因子： 促红细胞生成素等。

5．造血干细胞移植/骨髓移植：前提条件是40岁以下，无感染无并发症且有供体，心肝肾功能基本正常。

6．中医中药：中医药在治疗再障中的应用越来越多，配合西药可以减轻西药的副作用，也能增强西药的作用。也有很多病人单纯使用中药治疗效果也不错。

再生障碍性贫血需要经专业的血液科医生，通过一系列检查、明 确诊断、采取最适合的方法来治疗。大部分病人通过治疗可以使病情长期得到控制，如果放任不管，严重时甚至可危及生命。所以，如果检查中发现问题，不能放任 不管，需要先找医生进行判断，是否需要进一步检查，及采取相应的治疗方法。

刘风医师，西苑医院血液科主任，博士生导师。
擅长治疗疾病：再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、过敏性紫癜、白血病、贫血、凝血功能障碍性疾病、多发性骨髓瘤