54岁男性,因一次晕厥发作被送至急诊室,初步检查后认为是继发于心脏原因。患者既往有高血压,高脂血症和酗酒史。无头痛,视物模糊,运动无力,感觉缺失或背痛。神经系统查体无殊。患者胸部X片见可疑肺部肿块,再行CT检查,提示源自T10神经孔的均匀低密度脊柱肿块伴小孔增宽。脊髓MRI进一步证实左侧T10-11椎间孔处3.6×3.7×2.5cm囊性病灶,延伸至椎旁软组织(图1)。类似1.5cm的囊性变还位于T3-T4神经孔,此外多个水平椎间孔可见多发小囊肿(图2)。
(图1:T1WI[左],T2WI[中]以及增强压脂MRI[右]可见一边界清楚哑铃型病灶[*],大小约3.6×3.7cm,无边缘强化,位于左侧T10-T11椎间孔,导致孔增宽)
(图2:矢状位T2WI[左和中]可见T10-11和T3-4水平高信号病灶[箭],提示病变多灶性本质,横断面T2WI[右]上可见T3-T4水平右侧病灶[*]显示更清楚)
最终诊断
脊膜囊肿(IA型)
讨论
脊膜囊肿为罕见病变,在脊柱肿瘤中约占1-3%。Nabors等将脊膜囊肿分为3种。I型为无脊神经根纤维的硬脊膜外囊肿。这一类型进一步可分为IA型,即硬脊膜外/蛛网膜囊肿,如本例患者,以及IB型,即隐性骶部脊膜膨出。II型硬脊膜外囊肿包含神经根纤维,也称为Tarlov神经周围囊肿或脊神经根憩室。硬脊膜内/蛛网膜囊肿被归为III型。Tarlov囊肿最为常见,多因其他疾病行脊柱影像学检查时发现。I型囊肿可由蛛网膜经先天硬脊膜缺损或先天硬脊膜憩室疝出所致。现已知脊膜囊肿有家族性倾向且可伴有其他先天性异常。囊肿内蛛网膜不断分泌脑脊液或脑脊液经蒂状结构进入后因球阀效应而局限于囊内可解释硬膜外囊肿的扩大。
大约65%的脊柱囊肿发生在胸段。囊肿最常位于背侧,可与腹侧压迫以及脊髓变薄有关。多数病变无症状,仅偶然在MRI上发现。如果出现,症状通常与囊肿的部位有关。胸段囊肿可导致下肢痉挛,出现感觉平面或束带样胸髓神经根痛。胸腰段囊肿可表现为下背痛,臀部疼痛,腿痛,步态障碍或下肢感觉运动异常。骶部囊肿可表现为神经根病或二便障碍。
MRI有助于诊断,囊肿和脑脊液信号相同,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。认识本病非常重要,因为无症状患者通常不需要手术治疗。脊膜囊肿引起神经系统症状时需外科治疗,公认的方案包括囊壁部分或完全切除,结扎囊蒂或闭合交通口,以及修补硬脊膜缺损。并不推荐吸引和分流,因囊肿常可复发而再次出现症状。
本例患者并不典型,因囊肿位于侧面而非常见的后方生长,后者通常有相应症状。根据影像学的诊断,患者接受保守治疗,从而避免了手术干预。
[参考文献]
Kaszuba MC, Kasliwal MK, O'Toole JE.Thoracic paraspinal lesion.J Clin Neurosci. 2016 Mar;25:116, 169.
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